Die Krankheit Gentingtona

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Die Krankheit Gentingtona - selb, was das Syndrom Chantingtona und des Choreus Gentingtona?

Was soll das?

Die Krankheit Gentingtona (auch die Krankheit Chantintona, das Syndrom Chantingtona, des Choreus Chantingtona) – die langdauernde Erkrankung, die mit der fortschreitenden Infektion der Neuronen in podkorkowoj dem Bereichen der Gehirnhalbkugeln verbunden ist (vorzugsweise – der Streifenhügel). Die Krankheit ist zu Ehren amerikanischen Arztes George Chantingtona (1850-1916), der zum ersten Mal sie in 1872 beschrieb genannt.

Die Krankheit wird pledstwu übergeben?

Die Krankheit Gentingtona – die erbliche Erkrankung. Der erbte genetische Defekt bringt zur Synthese des pathologischen Eiweißstoffes, dessen Wirkung den Niedergang der Käfige des Gehirns, in vollem Grad berührend chwostatyje und die Linsenkerne herbeiruft. Der vorliegende Prozess führt zur Erweiterung der Vorderhörner der Seitenventrikel – das Merkmal, das für die Aufspürung der Krankheit Gentingtona bei der Durchführung der Tomographie verwendet wird.

Welche bei der Krankheit die Symptome?

Die ersten Symptome erscheinen gewöhnlich nach 30 Jahren, aber es ist auch der frühere Anfang möglich. Die Krankheit Gentingtona wird mit der Kombination der motorischen und neuropsychischen Verwirrungen charakterisiert, die gleichzeitig oder der Reihe nach entstehen können.

Die motorischen Verwirrungen nehmen die unwillkürlichen Grimassen, die exzessive Gestik auf. Der Patient ist in Verlegenheit, die herausgestreckte Zunge oder die zusammengepresste Faust festzuhalten, kann den Blick auf einem Gegenstand nicht festhalten.

Die Entwicklung des Schwachsinnes

Die Neuropsychischen Verwirrungen, die gewöhnlich, später motorisch zu erscheinen, wie die wissenswerten, intellektuellen Funktionen, als auch den emotionalen Status berühren.

Die Verstöße der wissenswerten Funktionen meistens prägt sich in den Problemen der Seh-Raumorientierung, die nicht dem Patienten zu erkennen die Abbildungen zulassen aus (besonders nicht deutlich, schematisch), die Objekte auf der Abschirmung oder der Karte zu finden. Das Gedächtnis kann auch leiden, jedoch nicht im Bereich der Erhaltung der Ereignisse des Lebens, und in der Fähigkeit, im Kopf die Informationen, die für die erfüllten Effekte notwendig sind, besonders bei der Arbeit mit einigen Quellen festzuhalten. Der Patient kann in der Planung und der Organisation der Tätigkeit auch sein verlegen. Mit der Zeit wachst die Schwere der Symptome an, die Ausgeprägtheit des Schwachsinnes erreichend.

Die emotionalen und Verhaltungsverstöße finden den Ausdruck im Erscheinen unmotiviert die Aggressivität, der Reizbarkeit (in erster Linie werden bei mehr als der Hälfte der Patienten bemerkt). Ungefähr das Drittel der Patienten leiden an der Depression.

Wie die Krankheit zu diagnostizieren?

Bei Vorhandensein vom beschriebenen Komplex der Symptome, die Verdächtigungen auf die Krankheit Gentingtona zu bestätigen erlaubt die genetische Forschung. Bei der Aufspürung des pathologischen Genes wird die Diagnose den Bestätigten angenommen.

Wie die Krankheit zu behandeln?

Die Behandlung nur das Symptomatische: die Ausgeprägtheit einiger motorischer und kognitiver Verstöße, sowie der Aggression kann bei der Hilfe protiwodementnych der Präparate, sowie der Neuroleptika verringert sein.

Das Material ist vom Projekt "Memini" vorbereitet.