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Am achten September wird der Weltweite Tag mukowiszidosa bemerkt. Es ist die am meisten verbreitete Pathologie unter den erblichen Krankheiten, mit der in Russland vernünftig bis noch nicht zurechtzukommen haben gelernt. Zu diesem Tag hat in den sozialen Netzwerken der Flashmob zum Ziel gewendet, die Aufmerksamkeit der Beamten, der Ärzte und der Öffentlichkeit zu diesem Problem heranzuziehen. Die Patientinnen und ihre Eltern stellen cheschtegi, in die die Machtorgane erwähnen, von denen die medikamentöse Versorgung, und, also das Leben der Patientinnen abhängt.

Häufigster der Seltenen

Trotz der verbreiteten Meinung, auf die seltenen Erkrankungen hat die Beziehung nicht so werden wenig Menschen – den Träger "des gebrochenen" Genes mukowiszidosa jeder zwanzigste Vertreter der weißen Rasse angenommen. Wenn solche Mutation bei beiden Eltern ist, bildet das Risiko der Geburt des kranken Kindes 25 %. Gerade deshalb meinen die Experten, dass die Statistik der Patientinnen mukowiszidosom in Russland stark unterbewertet ist. Die Patientinnen ist viel mehr es, behandeln sie von anderen Krankheiten nur. Nach offiziellen Angaben, heute leben in unserem Land mit solcher Diagnose mehr 4 Tausend Menschen, drei Viertel aus denen – die Kinder. Aber über die Objektivität dieser Befunde sagen es kann nur nach einigen Jahrzehnten des Funktionierens des föderalen Programms skrininga der Neugeborenen, die in Russland ab 2007 durchgeführt wird.

Bei der gehörigen Behandlung mukowiszidos ist kein Urteil für den Kranken, sagen die Initiator des Flashmobs. Im Westen solche Patienten, die vollwertige moderne Therapie bekommend, erleben die 50-jährige Grenze. Bei rossijskich die Patienten die Chancen, das vollwertige lange Leben zu wohnen und den Nutzen der Gesellschaft zu bringen werden nur erscheinen unter der Bedingung, dass jedem von ihnen, unabhängig vom Wohnort, die lebenswichtigen Medikamente und die Therapie nach den europäischen Standards verfügbar sein werden.

Die russische Besonderheit

Bis es es gibt, wie es auch kein einheitliches durchgearbeitete Schema der Hilfeleistung den Patientinnen gibt, dass zu den tragischen Folgen oft bringt. Und solches geschieht durch das ganze Land.

Zum Beispiel, die Patientinnen mukowiszidosom dürfen nicht die Intubation der Luftröhre (die Einführung des besonderen Hörers in den Kehlkopf und die Luftröhre bei ihren Verschmälerungen, bedrohend von der Erstickung) durchführen. Es ist mit den Besonderheiten des Ablaufes der Erkrankung verbunden, es existieren die Dokumente jedoch nicht, die dieses Verbot reglementieren. Dabei, bei reanimatologow geben es die normativen Dokumente, die die obligatorische Durchführung bestimmter Prozeduren in den kritischen Zuständen, einschließlich, und intubirowanije vorsehen. Im Juni ist aus diesem Grund der dreimonatliche Kleine umgekommen, dem die Attacke der Ateminsuffizienz geschehen ist.

Eben es ist nicht irgendwo im Dickicht, und in einem der besten Kinderkrankenhäuser des Landes – Morosowski geschehen. Die Standardprozedur in diesem Fall – den Menschen an den Apparat IWL anzuschließen, aber für die Patientinnen mukowiszidosom der langdauernde Aufenthalt auf IWL ist ein Tod. Jedoch ist reanimatologow es der Menge unbekannt, doch mukowiszidos – die seltene Erkrankung.

Noch mehr als verbreitete Situation – die Kreuzverseuchung der Patienten. In Russland die Mehrheit der Kinderkrankenhäuser haben boksirowannych die Abteilungen nicht, die vor solcher Verseuchung schützen. Und sogar werden in den grossen Regionen die Patientinnen nicht nach den Aussagen, in die Abteilungen oft hospitalisiert, die nicht die gehörige Ausrüstung haben. Der letzte grosse Skandal ist ein Jahr rückwärts entbrannt, wenn es bekannt wurde, dass während der Behandlung im Kemerowoer regionalen Krankenhaus haben sich etwas Dutzende der Kinder mit mukowiszidosom von der für sie tödlich gefährlichen Infektion (die Bakterie des Stammes Burkholderia cenocepacia ST709) angesteckt. Die Kinder wurden in der Abteilung der scharfen respiratorischen Infektionen des regionalen Krankenhauses beobachtet, wo die Patienten und mit anderen Erkrankungen lagen. Darüber, dass die Kreuzverseuchung der Kinder mit mukowiszidosom geschehen ist, es wurde nur nach der Abfahrt der Analysen in andere Labore – nach Moskau und Samara bekannt.

Der Ausbruch sepazii in Kemerowo hat noch ein Problem – im Land katastrophal wenig bakteriologischer Labore entkleidet, wo die wirklich informativen mikrobiologischen Sputumanalysen auf die Flora und die Sensibilität und die Resistenz zu den Antibiotika durchgeführt werden. In der Norm, die Patienten sollen den Auswurf auf die bakteriologische Saat (und wenn die Flora aggressiv, so einmal pro Monat) einmal pro drei Monate abgeben. Aber die Polikliniken geben die Richtungen 057 ungern aus, nach denen man die Analysen im Labor anderer Regionen abgeben kann, wo die Besonderheit der Diagnose wissen.

Die Medikamente durch die Staatsanwaltschaft

Ab 2008 funktioniert in Russland das staatliche Programm "7 wyssokosatratnych nosologi», in deren Rahmen die Patienten mit mukowiszidosom mit einem der lebenswichtigen medikamentösen Präparate – fermentnym mukolitikom dornasa das Alpha (umsonst gewährleistet werden pulmosim). Das Programm wird aus dem Bundesetat finanziert, und ihre Erfüllung bildet 98 %. Jedoch bemerken die Experteen, dass es es für die Erweisung der vollwertigen Hilfe ist ungenügend. Überall stoßen die Patientinnen auf die Probleme mit dem Erhalten der grundlegenden Therapie, der Antibiotika, der Fermente für die Arbeit der Bauchspeiseldrüse, gepatoprotektorow, einer spezialisierten Ernährung zusammen.

Die Fragen der Versorgung von diesen Präparaten entscheiden sich auf der Höhe des regionalen Gesundheitswesens, bei dem es kein Geld darauf in der Regel gibt. Daraufhin muss der Patient den bedeutenden Lappen der kostspieligen Präparate auf eigene Kosten (kaufen die grundlegende Behandlung des gut unversehrten Kindes der Jahre geht 5 in 100 Tausend Rubel um), es hat der Vater des kranken Mädchens Andrej Wasin erzählt. Zu alledem, auf dem Hintergrund der von den kolossalen Anstrengungen erreichten Verbesserung des Befindens vom Patienten nehmen die Invalidität ab, als dessen Ergebnis er die Ermäßigungen auf die Medikamente verliert. Anderes Problem entsteht dann, wenn es wegen der Verschärfung erforderlich ist, teuere (den Wert bis zu 500 Tausend Rubel) die Antibiotika einzukaufen – das System der Staatseinkäufe ist auf solche Wendigkeit nicht berechnet.

Gibt es in den föderalen "privilegierten" Listen und der Mittel der Rehabilitierung für die Patientinnen mukowiszidosom. In irgendwelchen Regionen übernehmen die eigenen Schritte in dieser Richtung, in irgendwelchen – gibt es. Wie Swetlana Sarifulina aus Krasnojarsk erzählt hat, war ernannt noch im Januar vom ärztlichen Ausschuss eine Heilernährung für ihr Kind nur im August, und jenen, nur dank der Intervention der Staatsanwaltschaft bekommen. Und als Antwort auf die in den ärztlichen Ausschuss gereichte Erklärung auf das Erhalten des speziellen Inhalators (die ganze grundlegende, lebensnotwendige Therapie bei mukowiszidose – ingaljazionnaja) war die Absage bekommen.

«Unkontrolliert dscheneriki – die furchtbarste Sache für unsere Kinder»

Außerdem trennt sich der funktionierende Standard der Behandlung von den klinischen Empfehlungen und dem Konsens nach der Behandlung mukowiszidosa. Es handelt sich darum, dass heute die neuen Präparate erschienen sind, die selbständig verwendet werden oder verstärken den Effekt Pulmosima. Aber die Not darin, dass innovativ farmakogenetitscheskije nicht registriert sind (targetnyje) die Präparate, die die ganze Welt noch viel Jahre verwendet, in Russland, saw erzählt hat. Von der wissenschaftlichen-klinischen Abteilung mukowiszidosa des föderalen Medizinisch-genetischen wissenschaftlichen Mittelpunktes der Professor Jelena Kondratjewa. Die orfannyje Medikamente sind sehr teuer deswegen, dass solche Patientinnen es ist ein wenig, und bei mukowiszidose handelt es sich um die Präparate für die Träger bestimmter Mutationen.

Außerdem, entstehen bei den Patienten des Problems und mit der grundlegenden Behandlung: wenn die Europäer die Patientinnen von den originellen Präparaten behandeln, so wird nach den russischen Standards der Ersatz auf dscheneriki zugelassen. Aber dscheneriki und überhaupt zu verwenden, die Präparate tauschen es kann den Patienten, die nicht an den langdauernden Erkrankungen leiden, sagt Kondratjewa. Und bei den Patientinnen mukowiszidosom werden auch die Ineffektivität einiger Antibiotika, und die unerwünschten nebensächlichen Reaktionen (zum Beispiel, bei der Nutzung pankreatitscheskogo des Ferments "Mikrasima") ständig registriert.

«Unkontrolliert dscheneriki – die furchtbarste Sache für unsere Kinder, arbeitet der Organismus und so auf die Abnutzung, mit der Krankheit kämpfend, – sagt Wasin. – Und, um den individuellen Einkauf des nötigen Präparates durchzuführen, man muss das Vorhandensein der Nebeneffekte beweisen. Aber warum sollen wir solches Experiment auf den kranken Kindern stellen! Und ist diese Einsparung doch oft es zeigt sich absolut falsch, da man später mit den Folgen der falschen Behandlung kämpfen muss».

Auf dem Weg zu den westlichen Standards 

In den entwickelten Ländern ist der Stand der Behandlung mukowiszidosa eine Kennziffer der Entwicklung der nationalen Medizin. In den USA und Europa entscheiden sich die Probleme der Behandlung mukowiszidosom mit Hilfe der zweckbestimmten staatlichen Programme und der speziellen Fonds. In Russland heute wird die Frage über die Organisation der regionalen Mittelpunkte der Hilfe den Patientinnen mukowiszidosom, die Versorgung von ihrer Ausrüstung nur aufgerollt.

Heute in unserem Land die 83 Mittelpunkte für die Kinder und nur 10 – für die Erwachsenen. Und sind, dass, sind von der Vollkommenheit fern. Am besten verhält sich die Situation in der Moskauer Region, wo, so der Präsident der Allrussischen Assoziation der Patientinnen mukowiszidosom, des Professors MGNZ Nikolajs Kapranowa, «aus der Absolut Letalkindererkrankung mukowiszidos eine langdauernde Pathologie der Erwachsenen wird». Das mittlere Alter der Moskauer Patienten hat 39,7 Jahre gebildet, was den führenden europäischen und amerikanischen Mittelpunkten entspricht. Insgesamt bildet durch Russland der Lappen der erwachsenen Patientinnen 28 %, während in den europäischen Ländern 50 % übertritt.

Nichtsdestoweniger, dank der modernen Behandlung, die Lebensdauer der Patientinnen mukowiszidosom wird und in anderen Regionen des Landes erhöht. Es wächst die Generation lebend mit mukowiszidosom der Kinder, die ins erwachsene Heilnetz übergehen. Eben es steht das Problem der Abwesenheit der Nachfolge zwischen den Ärzten, des Mangels der Mittelpunkte und der Experten, die die Berufserfahrung mit den erwachsenen Patienten haben, bei denen die Besonderheit mukowiszidosa auf. Nach den Worten muss man Kondratjewoj, heute das Netz der Beschäftigten nach den einheitlichen Standards der regionalen Mittelpunkte mukowiszidosa in erster Linie schaffen. Die hauptstädtischen Experten übernehmen die Patienten mit ganz die Länder, fahren selbst aus, konsultieren fernbetätig. Aber für die ständige Führung der Patientinnen sollen die spezialisierten Mittelpunkte nach dem Wohnort sein.

Was ist mukowiszidos

Mukowiszidos – wird die Systemerkrankung, die von der Infektion der aussensekretorischen Drüsen begleitet wird und im übermäßigen Ansammeln des Schleimes in den Lungen und den Organen des Gastrointestinaltraktes gezeigt. Die pathologischen Veränderungen entstehen wegen der Mutation des Genes, das für die Synthese des Transmembranreglers mukowiszidosa antwortet. Beim Fehlen der Behandlung nur 12 % die Patientinnen erlebt bis zu 15 Jahren – die Kinder kommen um, weil und normal nicht atmen können, die Nahrung verdauen.