Langdauernd petsch±notschnaja die Mangelhaftigkeit

Langdauernd petsch±notschnaja die Mangelhaftigkeit – der pathologische Zustand, der die langdauernden Erkrankungen der Leber begleitet, charakterisiert mit der Zerstörung petsch±notschnoj die Texturen während der mehr 6 Monate mit dem fortschreitenden Verstoß der Funktion der Leber.

Die Terminologie

Die langdauernden Erkrankungen der Leber, solche wie die alkoholische Zirrhose oder die langdauernde Virushepatitis – die selbständigen Krankheiten, die die eigenen Gründe haben, die Mechanismen der Entwicklung, die Methoden der Diagnostik und der Behandlung. Im Unterschied zu ihnen, den langdauernden Verstoß der Funktion der Leber – der universelle pathologische Prozess, der den allmählichen Niedergang der Käfige der Leber widerspiegelt (die Leberzellen) infolge der Haupterkrankung.

Im Unterschied zu scharf petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit, die bis die 28 Wochen vom Anfang der Erkrankung entsteht, kann die langdauernde petsch±notschno-Zellmangelhaftigkeit viele Monate und die Jahre anwesend sein, von der asymptomatischen Phase bis zum geäusserten Syndrom fortschreitend. Die Symptome, die ins vorliegende Syndrom eingehen, bestimmen die Klinik der Zirrhose – des Schlussstadiums der langdauernden Pathologie der Leber in bedeutendem Grade. Aus diesem Grund langdauernd petsch±notschnuju betrachten die Mangelhaftigkeit und die Zirrhose wie die Synonyme oft.

Die Gründe der langdauernden petsch±notschno-Zellmangelhaftigkeit

• Der Abusus von der Aufnahme des Alkohols (die alkoholische Zirrhose – К70.3, die alkoholische Krankheit der Leber – К70) – 60-70 % der Fälle;
• Der Verstoß der Passierbarkeit scheltschewywodjaschtschich der Wege infolge der angeborenen Abnormitäten der Entwicklung (die Atresie, der Kyste scheltschewywodjaschtschich der Durchflüsse), der erblichen Pathologien (mukowiszidos - E84), autoimmun- (primär biliarnyj die Zirrhose - K74.3) und anderer (nochmalig biliarnyj die Zirrhose - K74.4) der Erkrankungen – 5-10 % der Fälle;
• Die langdauernde Leberentzündung B oder C (B18) – 10 % der Fälle;
• Die Hämochromatose oder der erbliche Verstoß des Austausches des Eisens (E83.1) – 5-10 % der Fälle;
• Die nicht alkoholische fettige Krankheit der Leber (K76.0) – 10 % der Fälle.

Seltener bringen zum langdauernden Verstoß der Funktion der Leber die Immunhepatiten (K75.4), die medikamentösen Leberentzündungen (K71) (bei der Aufnahme metotreksata, isoniasida, amiodarona), genetisch (den Defizit alpha-alfa-1-antitripsina (E88.0), tirosinemija (E70.2), die Krankheit Wilsona (E83.0), die Galaktosämie (E74.2).

Der Mechanismus der Entwicklung langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit

In der Medizin "die Mangelhaftigkeit" – den Begriff, der für die Bezeichnung des Zustandes verwendet wird, bei dem das Organ nicht fähig ist die Funktion im vollen Umfang zu erfüllen. Scharf und langdauernd petsch±notschnaja die Mangelhaftigkeit entstehen bei der Unfähigkeit der Leber entsprechend, mit allen Aufgaben, die auf sie gesetzt sind, infolge des Niederganges der großen Zahl der Leberzellen zurechtzukommen. Aber, wenn beim scharfen Prozess der einmalige Niedergang 90 % petsch±notschnych der Käfige geschieht, so nimmt bei den langdauernden Erkrankungen die Anzahl der absterbenden Texturen allmählich, während vieler Monate oder einiger Jahre zu.

Dieser Prozess ist zur Stufe der Senkung der Funktion der Leber und des Stadiums der Erkrankung gerade proportional. Wir werden als Beispiel die langdauernde alkoholische Leberentzündung nehmen. Der Mensch wendet eine bestimmte Anzahl des Äthylalkohols täglich an. Dabei kommt bis zu einigen Zehntausenden Käfige der Leber, die am Stoffwechsel teilnehmen, der die Synthese gewährleistenden Eiweißstoffe, die das Blut von den äußerlichen und medialen Toxinen reinigen, der Zwischenlebensmittel des Austausches um. Durch etwas Jahre des Alkoholismus kann zum Niedergang 30-40 % der Käfige der Leber bringen, was zur äquivalenten Senkung der Funktion des Organes bringen wird. Jedoch es nur eine Seite "der Medaille".

Die Leber verfügt über den riesigen Sicherheitsgrad. Bei der Mehrheit der Patienten erscheinen die Symptome langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit beim Niedergang mehr 70-80 % der Leberzellen. Ungeachtet seiner, der Niedergang der Texturen der Leber startet die Reihe der Mechanismen, die die pathologische Regeneration einschließen, proliferaziju, den Nebenfluss immunnych der Käfige auf dem Gebiet nekrosa, unterstützend die chronische Entzündung, insgesamt bringend zur Zirrhose – dem Wuchern der groben Anschlusstexturen. Dieser Prozess ändert den normalen mikroskopischen Aufbau des Organes vollständig. Daraufhin geschieht der Verstoß des Blutkreislaufs auf dem Orgelstand.

Der Verstoß des Blutkreislaufs – der führende Faktor, der zur Portalhypertension oder der Größe des Blutdrucks des Blutes im vaskulösen Flußbett bringt, gelegen "bis zur Leber. Der Überfluss des Blutes wird okolnymi mit den Wegen zu untere hohle Vene gepumpt, zur Venenvarikose der Speiseröhre und\oder dem Mastdarm bringend. In der Kombination mit dem Verstoß der Prozesse der Kürzung des Blutes bringt es zur unkontrollierbaren Blutung aus ausgedehnt pischtschewodnych oder gemorroidalnych Venen mit dem Letalausgang.

So sind langdauernd petsch±notschnaja die Mangelhaftigkeit und die Zirrhose zwei Komponenten eines pathologischen Prozesses, als Ergebnis des zum unvermeidlichen Niedergang bringenden Kranken.

Die Einordnung langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit

In der klinischen Praxis wird die Einordnung langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit nach den Stadien verwendet.

Die Stadien langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit (die Kode der Pathologie nach МКБ-10 - К72.1)

1. Das Stadium der Kompensation der Funktion der Leber;
2. Das Stadium der Dekompensation mit dem geäusserten Defizit der Funktion der Leber und den klinischen Erscheinungsformen;
3. Das Terminalstadium mit der Entwicklung der Komplikationen;
4. Das petsch±notschnaja Koma (die Tödlichkeit mehr 80 %).

Die Einordnung des Schweregrades der langdauernden Pathologie der Leber nach ich Tschajld-trinke

Die Einordnung langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit nach den Stadien hat einen ernsten Mangel - es fehlen deutlich bestimmte Kriterien der Zugehörigkeit der Pathologie beim konkreten Kranken zu diesem oder jenem Stadium. Aus diesem Grund in der medizinischen Praxis wird die Einordnung nach verwendet ich Tschajld-trinke, zulassend, das Schweregrad der Erkrankung nach den klinischen und labormässigen Kennziffern festzustellen. Je nach der Einschätzung in den Graden, alle Patientinnen mit langdauernd petsch±notschnoj von der Mangelhaftigkeit oder der Zirrhose teilen sich in drei Klassen: Und, In, und S

Das Kennwert	1 Grad	2 Grade	3 Grade
Das Bilirubin des Plasmas des Blutes, den mkmol/l	<34 mkmol/l	Von 34 bis zu 51 mkmol/l	> 51 mkmol/l
Das Albumin des Plasmas, g	> 3,5	2,8 - 3,5	<2,8
Die protrombinowoje Zeit, Sekunde; protrombinowyj der Index, %	1-4 (> 60 %)	4-6 (40-60 %)	> 6 (<40 %)
Die Ausgeprägtheit der Bauchwassersucht	Fehlt	Das unbedeutende Ansammeln des Liquores in der Bauchhöhle	Die große Menge des freien Liquores in der Bauchhöhle
Die Symptome petsch±notschnoj die Enzephalopathien	Fehlt	Die petsch±notschnaja Enzephalopathie I-II der Stufe	Die petsch±notschnaja Enzephalopathie III-IV der Stufe

Die A-Klasse: von 5 bis zu 6 Graden;

Die W-Klasse: von 7 bis zu 9 Graden;

Die S-Klasse: von 10 bis zu 15 Graden.

Die Patienten der A-Klasse haben die leichte Stufe langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit und die gute Prognose (100 % die Überlebensfähigkeit im Laufe vom nächsten Jahr). Die Patienten der W-Klasse - das mittlere Schweregrad mit der Überlebensfähigkeit 81 % im Laufe von 1 Jahr, 57 % im Laufe von 2 Jahren. Die Patienten der S-Klasse - der schwere Zustand mit dem hohen Risiko des Letalausganges (45 % die Überlebensfähigkeit im Laufe von 1 Jahr, 35 % im Laufe von 2 Jahren).

Langdauernd petsch±notschnaja die Mangelhaftigkeit bei den Kindern

Die schnelle Entwicklung langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit in die ersten Monate und die Lebensjahre bei den Kindern ist von der angeborenen Atresie scheltschewywodjaschtschich der Wege und den erblichen Verstößen des Stoffwechsels bedingt. Bei den Kindern des älteren Alters zum langdauernden Verstoß der Funktion der Leber meistens bringen langdauernd virus- und die Immunhepatiten. In 5-15 gelingt es % der Fälle den Grund der Pathologie, festzustellen nicht. Der Ausgang der langdauernden Pathologie der Leber bei den Kindern und den Erwachsenen ein – die Zirrhose. Die Methoden der Behandlung und der Diagnostik langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit bei den Kindern unterscheiden sich von diesen bei den Erwachsenen auch nicht.

Die Symptome und die Merkmale langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit

• "Das Medusenhaupt" – die Erweiterung subkutaner Venen um den Nabel;
• Die Bauchwassersucht (das Ansammeln flüssig transsudata in der Bauchhöhle);
• Die Abwesenheit des Appetites, die Schwäche, die Senkung der Arbeitsfähigkeit, die erhöhte Erschöpfbarkeit;
• Die Übelkeit, das Erbrechen, sladkowatyj der scharfe Geruch bei der Atmung;
• Die Hepatomegalie und die Milzen, des Schmerzes in podreberje links und rechts;
• Die Gynäkomastie – die Erhöhung der Milchdrüsen wegen des Überflusses estrogenow;
• Die Gelbsucht, das Hautjucken, die Rötung der Haut der Handflächen (palmarnaja das Erythem);
• Krowototschiwost des Zahnfleisches, die Elongation der Dauer der Blutung;
• Die Wassergeschwülste auf den Beinen;
• Die vaskulösen Sternchen auf der Haut;
• Die bedeutende Senkung der Masse des Körpers.

In 3 Stadien langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit zur Klinik werden die Symptome petsch±notschnoj die Enzephalopathien, die wegen des toxischen Effektes des Ammoniaks entstehen, des Bilirubins und anderer Toxine auf die Nervenzellen beigemengt. Die Patientinnen beklagen sich die Senkung des Gedächtnisses, die Amnesie, die Kephalgien, die Reizbarkeit, die Senkung des Intellekts, die Schlaflosigkeit in der Nacht — die Schläfrigkeit am Tag. Bei 4 Stadien entwickelt sich petsch±notschnaja das Koma, der wegen der Wassergeschwulst des Gehirns entsteht. Es werden die Konvulsionen, den abgebremsten Zustand, der Verlust des Bewusstseins, die Abwesenheit der Reflexe beobachtet.

Der minimal notwendige Satz der labormässigen Forschungen

• Die Bestimmung protrombinowogo der Zeit und seiner Ableitungen – protrombinowyj der Index (PTI) und die internationale normalisierte Beziehung (MNO): lassen zu, die Stufe des Verstoßes der Kürzung des Blutes zu bestimmen und, die Stufe des Verstoßes der Funktion der Leber indirekt zu bewerten;
• Die Analyse des Blutes auf alaninaminotransferasu (ALT) und aspartataminotransferasu (AST): die Marker nekrosa der Leber;
• Das Bilirubin des Plasmas des Blutes: lässt zu, die Stufe des Verstoßes ekskretornoj die Funktionen zu bestimmen. Die schnelle Größe der Konzentration des Bilirubins im Blut des Kranken — der ungünstige Prognosefaktor;
• Das Ammoniak des Plasmas des Blutes: ist bei petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit wesentlich vergrössert und ist mit dem hohen Risiko des Entstehens schwer petsch±notschnoj die Enzephalopathien verbunden;
• Die Glukose des Plasmas des Blutes: spiegelt die Stufe des Verstoßes uglewodnogo des Austausches wider;
• Der Gasbestand des Blutes: bringt den Mangel des Sauerstoffs im Blut an den Tag, was vom Vorhandensein des respiratorischen distress-Syndroms oder der Lungenentzündung, erschwerend den Ablauf der Haupterkrankung zeugen kann;
• Der Kreatinin: die Erhöhung der Stände des Kreatinins zeugt vom Vorhandensein der Komplikationen in Form vom hepatorenalen Syndrom (der petsch±notschno-Nierenmangelhaftigkeit);
• Die Analyse des Blutes auf den Inhalt des Kupfers und\oder das Zeruloplasmin: wird für die Diagnostik der Krankheit Wilsona-Konowalowa (die Aufspürung des Grundes petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit) verwendet;
• Die immunofermentnyj Analyse auf die Virusleberentzündungen Und, In, Mit, D und JE (die Aufspürung des Grundes petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit);
• Die Analyse des Blutes auf die antinuklearen Abwehrstoffe: lassen zu, die Autoimmungründe petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit an den Tag zu bringen;
• Die Analyse des Blutes auf den Virus des Immunitätsdefektes des Menschen.

Die Leberbiopsie lässt zu, den Grund petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit zu bestimmen. Die Prozedur ist bei den geäusserten Verstößen der Kürzung des Blutes kontraindiziert.

Die Instrumentalmethoden der Forschung werden für die Diagnostik der Komplikationen oder der Haupterkrankung verwendet. Zum Beispiel, mit Hilfe USI kann man die Stufe der Portalhypertension bestimmen, die Anzahl des Liquores in der Bauchhöhle bewerten. Außerdem lässt die Ultraschalldiagnostik zu, das Stadium der Leberzirrhose mit der Hilfe fibroskanirowanija (Fibroskan, elastometrija der Leber zu bewerten).

Die Endoskopie lässt zu, den Zustand Venen der Speiseröhre zu bewerten und, die Wahrscheinlichkeit der Blutung von ihnen festzustellen. MRT/KT werden bei der Verdächtigung auf die Wassergeschwulst des Gehirns verwendet, und lassen zu, die Thrombose der Behälter der Leber zu bestimmen, ist diese Methoden jedoch breit werden nicht verwendet.

Die Behandlung langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit

Die medikamentöse Therapie

Die Bauchwassersucht, die Wassergeschwülste	Die salzlose Diät, motschegonnyje die Präparate (spironolakton, furossemid)
Die petsch±notschnaja Enzephalopathie	Laktulosa für desintoksikazii, ekstrakorporalnyje die Methoden - das System das Mars oder "Prometej" (FPSA), mannitol oder barbituraty bei der Wassergeschwulst des Gehirns
Die infektiösen Komplikationen	Die Antibiotika des breiten Spektrums des Effektes (zefalosporiny)
Die Portalhypertension	Das Propranolol (die Prophylaxe der Blutung aus Venen der Speiseröhre)
Der Verstoß der Kürzung des Blutes	Das Koagulationsvitamin, das Umgießen des Thrombozytenkonzentrates, sweschesamoroschennoj die Plasma, die Präparate der Faktoren der Kürzung des Blutes

Die Möglichkeiten der medikamentösen Therapie sind beschränkt. Den Hauptwert hat die frühe Diagnostik und die Prophylaxe der Komplikationen. Bei der alkoholischen Leberentzündung wird der Verbrauch des Äthylalkohols sogar in den Minimaldosen strengstens verboten.

Die einzige Methode der Behandlung, fähig, das Leben des Kranken mit schwer langdauernd petsch±notschnoj von der Mangelhaftigkeit – die Transplantation der Leber zu retten.

Die Aussagen zur Transplantation der Leber

Langdauernd petsch±notschnaja die Mangelhaftigkeit, die herbeigerufen ist:

• Von der Immunhepatitis;
• Von der alkoholischen Zirrhose;
• Primär biliarnym von der Zirrhose;
• Von der sklerosirujuschtschim Cholangitis;
• Von der Krankheit Wilsona-Konowalowa;
• Von der Hämochromatose;
• Mukowiszidosom;
• Tirosinemijej;
• Von der Galaktosämie.

Je es ist der Zustand des Patienten, desto höher als Wahrscheinlichkeit des Letalausganges schwerer. Für die objektive Einschätzung der Aussagen zur Transplantation der Leber und der Prognostizierung des Ausganges der Erkrankung ohne radikale Therapie verwenden die moderne Skala des Modells des Terminalstadiums der Erkrankung der Leber (MELD). Bei den Kindern bis zu 12 Jahren verwenden die Skala PELD (die Pädiatrische Skala des Terminalstadiums der Erkrankung der Leber). Dabei werden die biochemischen Kennziffern und die allgemeinen Kriterien bewertet: das allgemeine Bilirubin, das Albumin, das Alter des Patienten, protrombinowoje die Zeit, die Ausgeprägtheit der Wassergeschwülste. Je höher als Grad nach der Skala PELD oder MELD, desto höher als Wahrscheinlichkeit des Letalausganges.

Die Priorität bei der Transplantation haben die Patientinnen mit dem hohen Risiko für das Leben. Die mittlere Überlebensfähigkeit beim Umsteigen der Leber – bis zu 90 % im Laufe vom ersten Jahr nach der Transplantation, bis zu 70 % - im Laufe von fünf Jahren.

Die Komplikationen langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit

• Die petsch±notschnaja Enzephalopathie;
• Das petsch±notschnaja Koma;
• Die spontane bakterielle Bauchfellentzündung (die Bauchfellentzündung);
• Die Lungenentzündung;
• Die Portalhypertension;
• Die Flüssigkeitsretention in der Höhle des Bauches (der Bauchwassersucht);
• Die pischtschewodnoje Blutung;
• Die Darmblutung;
• Der Verstoß der Nierenfunktion.

Die Prognose bei langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit

Die Prognose hängt von der Haupterkrankung, des Alters des Kranken, des Stadiums langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit und des Vorhandenseins der Komplikationen ab. Im Terminalstadium beim Vorhandensein petsch±notschnoj erreicht die Tödlichkeit das Koma und andere Komplikationen 80-90 %. Bei den Patientinnen im kompensierten Stadium die Prognose neutral – bei der adäquaten Behandlung kann man oder anhalten das Fortschreiten langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit verzögern. Zum Beispiel, bei der alkoholischen Krankheit der Leber gibt der beste Effekt die Absage auf den Verbrauch der Spirituosen. Leider, die Mehrheit der Patientinnen wenden sich hinter der ärztlichen Betreuung in dekompensirowannoj das Stadium mit den geäusserten Symptomen des Verstoßes petsch±notschnoj der Funktion/Zirrhose.

Die richtige Lebensweise bei langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit

• Verzichten Sie auf den Verbrauch des Alkohols;
• Der langdauernde Verstoß der Funktion der Leber verringert die Immunität. Vermeiden Sie die Stellen des Ansammelns der großen Gruppen der Menschen im Laufe der Saisonepidemie ORWI, rechtzeitig bekommen Sie die Impfungen gegen die Influenza, der Lungenentzündung, der Virusleberentzündungen Und und In;
• Übernehmen Sie die medikamentösen Präparate ohne vorläufige Beratungsstelle des Arztes, besonders parazetamol, nesteroidnyje die antiphlogistischen Mittel und die Antibiotika nicht. Ein beliebiges Medikament aus dieser Gruppe kann die Komplikation provozieren oder, scharf petsch±notschnuju die Mangelhaftigkeit auf dem Hintergrund der langdauernden Krankheit der Leber herbeirufen.

Die Diät bei langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit

Eine richtige Ernährungsweise hat den großen Wert bei den langdauernden Erkrankungen der Leber, da wesentlich erlaubt, die Belastung auf das kranke Organ zu verringern. Es Wird die Kost №5 nach Pewsneru empfohlen. Dem Kranken ist die ausgeglichene Diät, die aus den Früchten besteht, des Gemüses, der Gräser, der Eiweißstoffe, der Kohlenhydrate und der minimalen Anzahl der Fette/Salze notwendig. Es Wird die vergrösserte Anzahl der in den Organismus handelnden Energie für das Konto wyssokokalorijnych legkouswaiwajemych der Lebensmittel gefordert.

Im Laufe der Verschärfung oder bei der Dekompensation langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit besbelkowaja ist die salzlose Diät notwendig. Es ist nötig die grobe harte Nahrung zu vermeiden, fähig, die Speiseröhrenwände zu beschädigen und die Blutung zu provozieren. Bei der Bauchwassersucht oder den Wassergeschwülsten muss man auf die Wasserbilanz und falls notwendig folgen, die Anzahl des konsumierten Liquores zu beschränken.

Die Prophylaxe langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit

Um das Risiko des Entstehens langdauernd petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit wesentlich zu verringern, ist genügend es, an den einfachen Regeln festzuhalten: auf den Abusus mit dem Alkohol zu verzichten, florid und das Gesundheitsverhalten zu führen, es ist richtig, sich und zu folgen auf dem Gewicht zu ernähren.

Die Vakzinierung von den Virusleberentzündungen Und und In, sowie die Kontrolle des umgefüllten Blutes, die Anwendung einmalig schprizew und der Nadeln in den medizinischen Institutionen und der kosmetischen Salons verringern das Risiko der Verseuchung, und, also — und der Entwicklung der Komplikationen dieser Erkrankungen, einschl. petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit wesentlich.