Was ist Gelbsucht
Die Hyperbilirubinämie oder die Gelbsucht – der pathologische Zustand, der bei der Erhöhung des Inhalts des Bilirubins im Plasma des Blutes entsteht. Das Bilirubin betritt die chemische Zusammenwirkung mit den Eichhörnern, obrasuja die Vereinigungen der gelben Farbe leicht. Gerade geschieht aus diesem Grund die Färbung der Hautdecken und der Eiweißstoffe der Augen. In erster Linie klärt sich die Gelbsüchtigkeit auf den Skleren, da die Eiweißhülle der Augen viel Elastin — des Eiweißstoffes enthält, das die meiste Verwandtschaft zum Bilirubin hat. Die Haut bei der Gelbsucht vergilbt später, weil die Eiweißstoff kollagen, das in der Haut viel ist, die kleinere Verwandtschaft zum Bilirubin hat.
Der Mechanismus des Entstehens der Gelbsucht, oder die Pathogenese der Hyperbilirubinämie
Das Hämoglobin – das Transportprotein des Sauerstoffs und des kohlensaueren Gases, den gewährleistenden Gasaustausch im Organismus des Menschen. Besteht aus der Eiweißfraktion – des Globins, und gema – kofaktora, der die Funktion bestimmenden Vereinigung. Das Vorhandensein der Atome des Eisens im Bestand gema lässt dem Hämoglobin zu, den Sauerstoff aus den Lungen zu den Texturen zu verlegen und, den Transport des kohlensaueren Gases in der entgegengesetzten Richtung zu verwirklichen. Die Erythrozyten oder rot des Stiers des Blutes sind das Hämoglobin praktisch vollständig gefüllt, und erfüllen die Rolle "des Lastkraftwagens" für das Hämoglobin.
Die Dauer des Lebens des Erythrozyten – ungefähr drei Monate. Nach Verlauf dieser Frist begeben sich rot des Stiers des Blutes auf die Verwertung in die Milz. Die Zerstörung der Erythrozyten wird von der Befreiung des Hämoglobins begleitet, das auf das Globin und gem gespalten wird. Der Metabolismus des Globins ist einfach, die Eiweißstoff zerfallen auf die abgesonderten Aminosäuren. Gem wird von den Fermenten bis zum Biliverdin, und dann bis zum Bilirubin (indirekt, unzusammenhängend) konsequent gespalten. Es nadpetsch±notschnyj die Etappe des Metabolismus gema.
In der folgenden Etappe wird das Bilirubin, in Zusammenhang mit den Plasmaeiweissen des Blutes, in die Leber transportiert. In der Leber verbindet er sich mit der Glukuronsäure und reiht sich in den Bestand der Galle ein. Dieser Prozess heißt kon'jugazijej und entspricht petsch±notschnomu der Etappe des Metabolismus gema. Nach kon'jugazii bildet sich das verbundene oder gerade Bilirubin.
Nach scheltschewywodjaschtschim den Durchflüssen handelt die Galle in den Zwölffingerdarm, wo am Zerspalten der Fette teilnimmt. Der Bereich des geraden Bilirubins, das in den Darmkanal geriet umgeformt, wird ins Urobilinogen (unter Mitwirkung von der Darmmikroflora), der ins Blut nochmalig eindringt und wird von den Nieren (herausgeführt die gelbe Färbung dem Urin gibt). Das bleibende Bilirubin wird in sterkobilinogen umgeformt, der sich ins Sterkobilin (seinerseits verwandelt die dunkle Färbung der Fäkalie gibt). Es podpetsch±notschnyj die Etappe des Metabolismus gema.
Der Verstoß dieser Reihenfolge in einer beliebigen Etappe bringt zur Erhöhung der Konzentration des Bilirubins des Blutes oder der Hyperbilirubinämie. Die hohe Giftigkeit des unzusammenhängenden Bilirubins erklärt die Reihe der Komplikationen, die bei der Gelbsucht entstehen. Es ist mehr 400 Gründe der Gelbsucht bekannt.
Die Speziese der Gelbsucht
Je nach dem Stand, auf dem der Verstoß des Metabolismus des Bilirubins geschehen ist, unterscheiden drei Varianten der Hyperbilirubinämie:
- Nadpetsch±notschnaja oder die hämolytische Gelbsucht
- Petsch±notschnaja oder parenchimatosnaja die Gelbsucht
- podpetsch±notschnaja oder die mechanische Gelbsucht
Die Gründe der Gelbsucht
Nadpetsch±notschnaja oder die hämolytische Gelbsucht
Entsteht bei der massiven Hämolyse – den Verstoß der Ganzheit der Erythrozyten. Der Organismus kommt nicht dazu, das Bilirubin zu verwerten, das sich aus gema bildet, wegen wessen die Erhöhung seines Blutspiegels geschieht. Infolge der Hyperbilirubinämie wird die Gelbsüchtigkeit der Haut und der Schleimhäute bemerkt. Nach solchem Mechanismus entsteht die Gelbsucht bei der schweren Malaria, die erblichen Erkrankungen des Systems des Blutes.
Parenchimatosnaja oder petsch±notschnaja die Gelbsucht
Der Grund parenchimatosnoj die Gelbsüchte – die Erkrankungen oder die pathologischen Zustände, die auf die Funktion der Käfige der Leber einwirken (die Leberzellen). In den normalen Bedingungen das ganze unzusammenhängende Bilirubin, mit dem Strom des Blutes in die Leberzelle geratend, verbindet sich mit der Glukuronsäure. Daraufhin bildet sich die verbundene Form des Bilirubins, die nicht über die toxischen Eigenschaften verfügt. Jedoch geschieht bei begleitet vom Niedergang der Leberzellen parenchimatosnych die Erkrankungen der Leber, solcher wie die Virusleberentzündungen und die Zirrhose, die Senkung der Fähigkeit des Organes, das indirekte Bilirubin zu verbinden und, seine toxischen Eigenschaften zu neutralisieren.
Die mechanische Gelbsucht
Der Grund dieser Form der Hyperbilirubinämie ist aus dem Namen klar. Beim Entstehen der mechanischen Blöcke auf dem Weg des Abflusses der Galle aus der Leber beginnt das verbundene Bilirubin, ins Plasma des Blutes einzudringen. Die volle Unwegsamkeit der Gallenwege bringt zum Erscheinen der farblosen Fäkalie, da im Darmkanal die Zwischenformen des Bilirubins – das Urobilinogen fehlen, sterkobilinogen, das Sterkobilin. Ungeachtet der Abwesenheit des Urobilinogens im Urin, der Überfluss des verbundenen Bilirubins macht ihre ähnlich dem festen Tee oder dem Bier. Der Hauptgrund der mechanischen Gelbsucht – die Cholelithen bei kalkul±snom die Cholezystitis.
Der mechanische Block in scheltschewywodjaschtschich die Wege kann zur bedeutenden Vergrößerung der Konzentration des Bilirubins im Blut bringen. Dabei entstehen die Bedingungen für den Vorfall seiner Salze in die Haut, was, warum erklärt beklagen sich die Patienten mit dieser Form der Hyperbilirubinämie das unerträgliche Jucken bei der Gelbsucht oft.
Die verbreiteten Pathologien, die mit der Hyperbilirubinämie verlaufen
- Die Hämolysehyperbilirubinämie. - Serpowidnokletotschnaja die Anämie (die Kode D57 nach МКБ-10);
- Die Thalassämie (D56);
- Das Defizit gljukoso-6-fosfatdegidrogenasy (D55);
- Der Pyruvatkinase-Mangel (D55.2);
- Erblich sferozitos (D58);
- Die hämolytische Autoimmunanämie (D59.1);
- Die hämolytischen Anämien, induzirowannyje von den medikamentösen Präparaten (D59.0);
- Andere neautoimunnyje die hämolytischen Anämien (D59.4);
- Das Syndrom Schilbera (E80.4);
- Die Hämolysekrankheit der Neugeborenen (Р55);
Die nukleare Gelbsucht (P57);
Die petsch±notschnaja Hyperbilirubinämie. - die alkoholische Krankheit der Leber (K70);
Die toxische Leberschädigung (К71);
Die Leberzirrhose (К74);
Die Virusleberentzündungen (B15, B16, B17);
Die Geschwülste der Leber (С22);
Die podpetsch±notschnaja Hyperbilirubinämie. - die Cholelithiasis (К80);
Der Krebs der Bauchspeiseldrüse (С25);
Die Atresie scheltschewywodjaschtschich der Wege (Q44.2);
Der Krebs scheltschewywodjaschtschich der Wege (С22.1);
Die scharfe Pankreatitis (К85).
Die Gelbsucht bei den Neugeborenen
Die Gelbsucht der Neugeborenen – physiologisch (normal) den Zustand, der bei den Neugeborenen in die ersten Wochen des Lebens des Kindes entsteht. Der Grund besteht in der Unvollkommenheit der Fermentsysteme, die den Zerfall des Bilirubins gewährleisten, in der Kombination mit der erhöhten Verwertung der fetalen Form des Hämoglobins, charakteristisch nur für die Periode der intrauterinen Entwicklung.
Die physiologische Neugeborenen-Gelbsucht wird etwa bei 50-60 % der Kinder diagnostiziert. Bei nedonoschennosti nimmt diese Kennziffer zu. Obwohl der ähnliche Zustand die Gefahr nicht trägt, entsteht bei 1 40-60 Tausende Neugeborener die nukleare Gelbsucht. Diese schreckliche Komplikation wird vom Verstoß der Funktion des Gehirns infolge der hohen Giftigkeit des indirekten Bilirubins begleitet. Klinitscheski wird die nukleare Gelbsucht von der geäusserten Gelbsüchtigkeit der Haut und der Sklera der Augen, dem ständigen Weinen, das vom Zustanden abgebremst ist, der Absage auf die Brust, dem Fieber, und für die schweren Fälle von den Konvulsionen, dem Koma gezeigt.
Beim Entstehen der obenangeführten Symptome ist die Notaufnahme des Kindes in die Abteilung der Pathologie der Neugeborenen notwendig. Ohne Behandlung kann die nukleare Gelbsucht zur irreversibelen Beschädigung des Gehirns, und für die schweren Fälle – dem Letalausgang bringen.
Die Hauptmethode der Behandlung der Hyperbilirubinämie der Neugeborenen – die Lichtbehandlung. Die ultravioletten Strahlen bringen zur Transformation des giftigen indirekten Bilirubins in seine wasserlöslichen Formen, die direkt durch die Leber und die Nieren herausgeführt werden. Daraufhin sinkt der Stand der Hyperbilirubinämie ohne Anwendung irgendwelcher medikamentösen Mittel wesentlich.
Als Prophylaxe der nuklearen Gelbsucht wird die Frauenmilchernährung von den ersten Stunden des Lebens des Kindes entsprechend den Empfehlungen des Kinderarztes oder des Experten für die Frauenmilchernährung empfohlen. Perejedanije ist es fähig, das Risiko der Hyperbilirubinämie bei den Neugeborenen auch zu vergrössern. In die warme Jahreszeit werden die Sonnenbäder empfohlen.
Die sichere Konzentration des Bilirubins im Blut bei den Neugeborenen – nicht mehr als 150 mmol/l. Die Konzentration des indirekten Bilirubins mehr bringen 400 mmol/l zu nekrosu der Kerne des Gehirns.
Die Diagnostik der Gelbsüchte
Die Hauptmethode der Einschätzung der Hyperbilirubinämie – labormässig. Die Analysen lassen bei der Gelbsucht zu, den Stand des Verstoßes des Austausches des Bilirubins festzustellen, jedoch ist für die Klärung des Hauptgrundes der Pathologie die Kontrolluntersuchung notwendig. Im Falle der mechanischen Gelbsucht die endgültige Diagnose (die Cholelithiasis, die Geschwulst, parasitarnaja wird die Pathologie) mit Hilfe der Instrumentalmethoden (USI, MRT, KT, endoskopitscheskaja retrogradnaja cholangiopankreatografija, diagnostisch laparoskopija) festgestellt. Bei parenchimatosnych die Gelbsüchte kann die Leberbiopsie notwendig sein.
Das Entstehen der Gelbsucht unabhängig vom Grund fordert die unverzügliche Anrede hinter der ärztlichen Betreuung. Nicht selten sagt die Hyperbilirubinämie über das Vorhandensein der ernsten Erkrankung, drohend der Gesundheit oder dem Leben des Menschen. Die Selbstdiagnostik und die Selbstheilung der Gelbsucht, einschließlich den Volksmethoden, kann zu ernst von den Komplikationen oder dem Tod des Kranken bringen.
Die Behandlung der Gelbsucht
Die Hyperbilirubinämie meistens nur die Untersuchung dieser oder jener Erkrankung. Für die Beseitigung der Gelbsucht ist die Behandlung der Hauptpathologie notwendig. Wegen der großen Zahl der möglichen Gründe der Erhöhung der Stände des Bilirubins im Blut mit diesem Problem beschäftigen sich die Ärzte einiger Berufe.
Die Hämolysegelbsüchte verhalten sich zu den Erkrankungen des Systems des Blutes hauptsächlich und werden gematologami behandelt. Die Fälle der Vergiftung gepatotropnymi von den Toxinen, den medikamentösen Präparaten und den Giften fordern die Beratungsstelle toksikologa. Die Behandlung der Erkrankungen der Leber – der Beruf des Arztes-gepatologa. Die Geschwülste der Leber behandeln die Onkologen. Die Podpetsch±notschnyje Gelbsüchte unabhängig von den Gründen fordern die Beratungsstelle des Chirurgen (den Chirurgen-Onkologen).
Die Kausaltherapie der Hyperbilirubinämie
Die Kausaltherapie — die Behandlung, die unmittelbar auf den Grund gerichtet ist, die herbeirufende Pathologie. Zum Beispiel, wenn der Cholelith den Abfluss der Galle überdeckt, eine Kausaltherapie der mechanischen Hyperbilirubinämie wird der Chirurgieeingriff, der auf die Fremdkörperentfernung gerichtet ist. Die Kausaltherapie ist nicht für alle Fälle möglich., Obwohl der Grund der Hämolysebilirubinämie bei den erblichen hämolytischen Anämien bekannt ist, es existieren die Methoden der Behandlung, fähig nicht, den Defekt in den Genen zu entfernen, die zur vorfristigen Zerstörung der Erythrozyten bringen.
Die pathogenetische Therapie der Hyperbilirubinämie
Die pathogenetische Therapie ist auf die abgesonderten Glieder des Mechanismus, der zur Erkrankung oder beitragenden Rekrudeszenz bringt gerichtet. Zum Beispiel, infusionnaja trägt die Therapie, bei der die intravenösen Eingiessungen der physiologischen Lösung oder anderer desintoksikazionnych der Mittel verwendet werden, zur Aufzucht der Überschüsse des Bilirubins durch die Nieren bei.
Die Diät bei den Gelbsüchten
Die Diätbehandlung belegt den wichtigen Platz in der Behandlung der Erkrankungen der Leber und scheltschewywodjaschtschich der Wege. Das Ziel der Diät — die Belastung auf die Leber zu verringern. Am meisten werden die strengflüssigen und tierischen Fette schwieriger behalten. Aus diesem Grund ist es empfehlenswert, den Verbrauch der fettigen, gebratenen Nahrung zu verringern. Es Wird der Verbrauch der fettigen Sorten des Fleisches und des Fisches, der Konditor- und Wursterzeugnisse, der Räucherwaren, anderer der Fleischdelikatessen und der Lebensmittel, die die Trans-Fette enthalten verboten.
Der Verbrauch der Eiweißnahrung und “der langsamen Kohlenhydrate”, grasig, des Gemüses und der Früchte, der Grützen ist nicht beschränkt. Es ist empfehlenswert, den Verbrauch des Liquores, wenn es keine Gegenanzeigen (der Wassergeschwülste, der Ödemkrankheit des Bauches, der Leberzirrhose mit der Portalhypertension gibt) zu vergrössern. Eine Ernährung bruch-, den kleinen Portionen, aber häufig, 5-6 einmal pro Tage.
