Scharf petsch±notschnaja die Mangelhaftigkeit — der pathologische Zustand, der nekrosom die Käfige der Leber und vom geäusserten Verstoß petsch±notschnoj den Funktionen begleitet wird. Verläuft mit den groben Abweichungen in der Beständigkeit der medialen Umgebung des Organismus, den Moderatorinnen zur Reihe der ernsten Komplikationen.
Die Gründe petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
Die Hauptgründe scharf petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit:
- Die Aufnahme und\oder die Überdosierung der medikamentösen Mittel, die gepatotoksitschnymi über die Eigenschaften verfügen;
- Die scharfen Leberentzündungen, die von den Hepatitisviren Und herbeigerufen werden, B, C, D, E;
- Die scharfen Leberentzündungen, die zitomegalowirussom herbeigerufen werden, den Herpesviren und Epschtejna-Barr;
- Der Schockzustand;
- Die Vergiftung von den Chemikalien, den giftigen Pflanzen und den Pilzen;
- Die Blutpfropfembolie der Leberschlagadern oder Venen;
- Die pathologische Schwangerschaft (die pre-Eklampsie/Eklampsie), provozierend die scharfe Fettleber.
Der häufigste Grund des Entstehens scharf petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit in den europäischen Ländern – die Bestimmung parazetamola in der Qualität scharoponischajuschtschego und des schmerzstillenden Mittels (daneben 40 % der Fälle). In 12 % der Fälle entsteht die Erkrankung infolge der Idiosynkrasie bei der Aufnahme verschiedener medikamentöser Präparate. Andere verbreitete Gründe der scharfen Form petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit — die Virusleberentzündungen Und, B, C, D und E (das Risiko des Entstehens nimmt scharf petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit bei der Ansteckung auf dem Hintergrund der Schwangerschaft zu). In 30 % der Fälle wird die essentielle Form scharf petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit, entstehend bei der Infektion der Leber vom unbekannten Agenten diagnostiziert.
Der Mechanismus der Entwicklung petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
Die Leberzellen bilden 85 % der ganzen Masse der Leber. In ihnen geschehen Tausende der chemischen Reaktionen, die dem Organ zu erfüllen die Funktion zulassen. Bei der Verkleinerung der Anzahl der Leberzellen geschieht die proportionale Senkung der funktionalen Aktivität der Leber.
Die scharfe Form petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit wird vom Momentniedergang mehr 80-90 % der Käfige der Leber begleitet. Dabei geschieht die heftige Senkung der funktionalen Aktivität des Organes. Die Erkrankung wird vom Verstoß aller Speziese des Stoffwechsels, der Erhöhung im Blut der Konzentration der Toxine, der Störung in der Regelung des arteriellen Blutdrucks, der Kürzung des Blutes begleitet. Der Organismus geht "wrasnos", es entstehen die groben Verstöße in der Arbeit des Zentralnervensystemes, bis zu petsch±notschnoj die Enzephalopathien, petsch±notschnoj des Komas und des Letalausganges.
Die Einordnung scharf petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
Scharf petsch±notschnuju die Mangelhaftigkeit stufen auf fulminantnuju und subfulminantnuju die Formen ein. Fulminantnaja petsch±notschnaja wird die Mangelhaftigkeit von der schnellen Entwicklung der Symptome petsch±notschnoj die Enzephalopathien im Laufe von 8 Wochen vom Anfang der Erkrankung begleitet. subfulminantnoj nennen solche Form der Erkrankung, bei der die Enzephalopathien begonnen hat wird in der Periode von 8 bis zu 26 Wochen registriert.
Andere Variante der Einordnung scharf petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit: die scharfste Form (die Symptome entstehen im Laufe von 7 Tagen vom Anfang der Erkrankung), scharf (von 7 bis zu 28 Tagen), subakut (von 28 Tagen bis zu 24 Wochen).
Die Kode nach МКБ-10: К72.0
Die Stadien petschenotschnoj der Mangelhaftigkeit:
- Das Anfangsstadium – die kompensierte Form;
- Das Stadium der geäusserten Verstöße der Funktion der Leber — dekompensirowannaja die Form;
- Das Terminalstadium petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit — prekoma;
- Das petsch±notschnaja Koma — der Letalausgang.
Die petsch±notschnaja Mangelhaftigkeit bei den Kindern
Die petsch±notschnaja Mangelhaftigkeit im Kindesalter hat die Unterschiede in der Klinik der Erkrankung. Es klärt sich damit, dass es bei den Kindern komplizierter ist, die Anfangsmerkmale petsch±notschnoj die Enzephalopathien, besonders im frühen Alter zu bestimmen. Aus diesem Grund fassen, das führende Merkmal des Verstoßes der Funktion der Leber bei den Kindern den geäusserten Verstoß der Kürzung des Blutes oder die Koagulopathie, unabhängig vom Zustand der höchsten nervösen Tätigkeit oder des Vorhandenseins der Gelbsucht zu halten. Jedes Kind mit den entsprechenden Symptomen soll hinsichtlich petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit nachgeprüft werden.
Die Symptome petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
Das Krankenbild petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit besteht aus der Reihe der Symptome, die infolge des Verstoßes der Funktion der Leber entstehen, und der begleitenden pathologischen Veränderungen im Organismus.
Die Symptome und die Merkmale petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
- Die vaskulösen Sternchen auf dem Körper
- Die Erhöhung der Milchdrüsen (einschließlich bei den Männern)
- Der unangenehme Geruch bei der Atmung
- Die Schlaflosigkeit, der Verstoß des Gedächtnisses, die Reizbarkeit, die Senkung der Arbeitsfähigkeit und andere Merkmale petsch±notschnoj die Enzephalopathien
- Das Hautjucken, der dunkle Urin, die Gelbsucht, den Beigeschmack des Bittermittels im Mund – das Syndrom der Cholestase
- Die Erhöhung der Dauer der Blutung, die Neigung zu krowototschiwosti, das hohe Risiko der Magendarmblutung
- Das hämorrhagische Syndrom ist vom Verstoß des Proteinstoffwechsels bedingt
- Die Schwäche, der Verlust der Masse des Körpers, die Übelkeit, die Senkung des Appetites, die Kephalgien, den Schwindel
- Die Blutung aus Venen der Speiseröhre/Mastdarms
- Das Ansammeln des freien Liquores (transsudata) in der Bauchhöhle (der Bauchwassersucht)
- Die Schmerzen, die Schwere in podrebernoj die Gebiete rechts und\oder links
- Das Symptom "das Medusenhaupt" — ausgedehnte subkutanen Venen auf der Vorderbauchdecke
Die Diagnostik petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
Zugrunde der Diagnostik scharf petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit — die labormässigen Methoden der Forschung, zulassend, das Schweregrad der Pathologie und die Gründe, die die Erkrankung herbeiriefen festzustellen. Die Instrumentalmethoden haben den angewandten Wert und werden für die Einschätzung der Merkmale der Portalhypertension (USI der Leber, der Milz und scheltschewywodjaschtschich der Wege), der Aufspürung der Merkmale der Begleiterkrankungen (KT oder MRT bei der Verdächtigung auf die Blutpfropfembolie der Behälter der Leber, der Krebs der Leber, die Diagnostik der Enzephalopathie und der Wassergeschwulst des Gehirns) verwendet. Die labormässigen Analysen lassen auch zu, den Ausgang der Erkrankung vorherzusagen und bestimmen die Aussagen für die Extratransplantation der Leber.
Die labormässigen Methoden der Diagnostik scharf petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
- Das Blut auf PTW, PTI, MNO (protrombinowoje die Zeit, protrombinowyj der Index, die internationale normalisierte Beziehung)
- Die Biochemie des Blutes (laktat, ALT/alaninaminotransferasa, AST/aspartataminotransferasa, das Albumin, den Gasbestand des Blutes, das Bilirubin, des Ammoniaks, die Glukose, den Kreatinin)
- Die Analyse des Blutes auf die Abwehrstoffe zu den Hepatitisviren (der Diagnostik der Virusleberentzündungen), die Analyse des Blutes auf die antinuklearen Abwehrstoffe (die Diagnostiken der Immunhepatitis)
- Die Analyse des Blutes auf WITSCH
- Die tonkoigolnaja Aspirationsbiopsie der Leber
Die Behandlung petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
Die medikamentösen Präparate für die Behandlung petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
Bei der Vergiftung von den Chemikalien und den giftigen Pflanzen möglich die Anwendung der aktivierten Kohle. Es dauern die Forschungen der Fähigkeit azetilzisteina, die Leber bei scharf petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit zu schützen. Es ist die Bestimmung azetilzisteina bei der Überdosierung parazetamola besonders ergebnisreich. Bei der Vergiftung vom blassen Knollenblätterpilz verwenden bensilpenizillin als Gegengift.
Bei der Wassergeschwulst des Gehirns und der Erhöhung des intrakranialen Blutdrucks ernennen mannitol in der Qualität osmotitscheskogo diuretika. Beim Fehlen des Effektes von motschegonnych der Präparate verwenden barbituraty, fähig, den Gehirndruck (pentobarbital, pentotal zu verringern).
Laktulosa — wird das Abführmittel, fähig, die nochmalige Resorption der toxischen Lebensmittel des Proteinstoffwechsels (das Ammoniak) im Darmkanal zu verringern, für die Behandlung petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit breit verwendet. Lässt zu, die Belastung auf die Leber zu verringern, vergrössert die Überlebensfähigkeit der Patienten unbedeutend, aber beeinflusst auf nicht beeinflusst das Schweregrad der Enzephalopathie.
Die Patienten mit schwer petsch±notschnoj von der Enzephalopathie tauchen in die medikamentöse Narkose ein, die mit Hilfe der Bestimmung midasolama oder propofola induziert wird. Der Patientin wird auf die Beatmung mit der Intubation übersetzt.
Andere medikamentöse Präparate, solche wie die Antibiotika, die antifungalen Präparate, die Herzmittel, elektrolitnyje die Lösungen für die intravenöse Einführung, die Faktoren der Kürzung des Blutes werden für den Kampf mit den Komplikationen verwendet beeinflussen die allgemeine Prognose nicht.
Die Aussagen zum Umsteigen der Leber
Die Kriterien des Königlichen Colleges, das für die Transplantation der Leber bei scharfen petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit notwendig ist, herbeigerufen azetaminofenom: rn des arteriellen Blutes <7,3 unabhängig von der Schwere der Enzephalopathie, oder die Kennziffern protrombinowogo der Zeit> 100 Sekunden, den Kreatinin des Plasmas des Blutes> 3,4 Milligramme/dl, in der Kombination mit der Enzephalopathie 3 oder 4 Stufen.
Die Kriterien des Königlichen Colleges, das für die Transplantation der Leber bei scharfen petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit notwendig ist, herbeigerufen von anderen Gründen: MNO> 6,5 (protrombinowoje die Zeit> 100 Sekunden) unabhängig von der Schwere der Enzephalopathie, oder 3 jede des Kriteriums aus der folgenden Liste:
- MNO> 3,5 (protrombinowoje die Zeit> 50 Sekunden)
- Das Alter <10 oder> 40 Jahre
- Das Bilirubin des Plasmas> 18 Milligramme/dl
- Das Entstehen der Enzephalopathie weniger als für 7 Tage vom Moment des Erscheinens der Gelbsucht
- Scharf petsch±notschnaja die Mangelhaftigkeit, die nicht mit der infektiösen Hepatitis oder In verbunden ist, oder verbunden mit der Idiosynkrasie als Antwort auf die Aufnahme der medikamentösen Präparate.
Die Effektivität der Transplantation bei scharf petsch±notschnoj erreicht die Mangelhaftigkeit 56-90 %. Die Empfänger sollen lebenslänglig, die Präparate zu übernehmen, die der Abtrennung des umgesetzten Organes vorbeugen. Die Entwicklung der Abtrennung des Transplantates wird in 20-70 % der Fälle, meistens im Laufe von 7-14 Tagen nach der Operation diagnostiziert.
Die ekstrakorporalnyje Methoden der Behandlung petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
Die modernen Methoden ekstrakorporalnoj erlauben die Therapie petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit ergebnisreich, aus dem Blut des Kranken die toxischen Hauptsubstanzen auszunehmen, die das Entstehen petsch±notschnoj der Enzephalopathie provozieren. Zu diesem Ziel verwenden das molekulare adsorbierende System das Mars (albuminowyj die Dialyse) oder "Prometej" (FPSA). Das Ziel ekstrakorporalnoj die Therapien — die Aufzucht aus dem Organismus des Ammoniaks, des Bilirubins, des Harnstoffes und des Kreatinins, was die Bedingungen für die spontane Wiederherstellung der Leber oder der Aufrechterhaltung des Lebens des Kranken bis zur Transplantation schafft.
Die dringende Hilfe bei petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
Die dringende ärztliche Betreuung wird bei allen Fällen petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit gefordert. Die entsprechenden Heilveranstaltungen hängen vom Zustand des Kranken ab und wechseln von der unterstützenden Therapie beim leichten Schweregrad, bis zur Extratransplantation der Leber bei den Patienten mit der schweren Form der Erkrankung ab. Als Erstversorgung kann ekstrakorporalnyj die Methode der Behandlung verwendet werden.
Die häufigen Komplikationen petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
- Die petsch±notschnaja Enzephalopathie
- Das petsch±notschnaja Koma und die Wassergeschwulst des Gehirns
- Die bakterielle Bauchfellentzündung
- Die Lungenentzündung
- Die Portalhypertension
- Die Bauchwassersucht
- Die pischtschewodnoje Blutung
- Die Darmblutung
- Das hepatorenale Syndrom (der kombinierte Verstoß der Funktion der Leber und der Nieren)
- Das Syndrom disseminirowannogo der intravaskulären Kürzung
- Die Blutpfropfembolie der Behälter der Leber
- Die Hypoglykämie
Die Prognose bei scharf petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
Die scharfe Form petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit bis zur Anwendung der modernen Therapie und der Transplantation der Leber brachte zum Tod 80 % die Patientinnen. Zur Zeit gelang es diese Kennziffer, bis zu 40 % zu verringern. Der Grund der Krankheit und das Vorhandensein der Komplikationen — der Hauptfaktor, der die Prognose bestimmt.
Bei den Patienten mit petsch±notschnoj von der Mangelhaftigkeit, die von der Aufnahme azetaminofena herbeigerufen ist, die Prognose günstiger, im Vergleich zu den Fällen, in die der Grund der Erkrankung blieb ist unbekannt. Das Vorhandensein der Wassergeschwulst des Gehirns, der renalen Mangelhaftigkeit, der Koagulopathie oder der infektiösen Komplikationen verschlimmert die Prognose. Schwer petsch±notschnaja ist die Enzephalopathie 3-4 Stufen mit dem großen Risiko des Letalausganges auch verbunden.
Die richtige Lebensweise bei petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
- Es wird verboten, die medikamentösen Präparate ohne Bestimmung des Arztes zu übernehmen. Den Patienten ist das individuelle Herangehen an die Aufnahme der Medikamente notwendig, da sich bei petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit ihr Metabolismus wesentlich ändert, es nimmt das Risiko des Entstehens der Komplikationen zu.
- Es wird verboten, den Alkohol, einschließlich die medikamentösen Präparate, die den Äthylalkohol enthalten (die Tinktur, die alkoholischen Lösungen) zu übernehmen.
- Die Diät bei petsch±notschnoj lässt der Mangelhaftigkeit zu, die Belastung auf die kranke Leber zu verringern. Dazu muss man den Verbrauch der Eiweißstoffe und des Salzes beschränken. Die große Menge des Eiweißstoffes in der Nahrung vergrössert die Bildung der toxischen Zwischenlebensmittel des salpetrigen Austausches, und das Salz wird die Flüssigkeitsretention im Organismus verstärken, die Bauchwassersucht und die Wassergeschwülste provozierend. Beim Vorhandensein petsch±notschnoj der Enzephalopathie ist die eiweißfreie Diät notwendig.
- Sorgfältig erfüllen Sie alle Anordnungen des Arztes.
- isbawtes von den schädlichen Gewohnheiten – haben die Patienten mit alkoholisch oder der Drogenabhängigkeit die Chancen auf die Transplantation der Leber nicht.
- Die intensive physische Aktivität bei petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit ist — besonders bei Vorhandensein von der Portalhypertension (kontraindiziert es ist der Bruch der Milz möglich).
Die Prophylaxe petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit
Der Hauptgrund des Verstoßes der Funktion der Leber – die Überdosierung parazetamola und anderer medikamentöser Präparate. Für die Prophylaxe ist genügend es, die Selbstheilung und genau zu vermeiden, den Empfehlungen Ihres behandelnden Arztes zu folgen. Sie erinnern sich, dass die sicheren Medikamente nicht existieren – in die letzten Jahre hat die Anzahl der Fälle petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit zugenommen, die von den medikamentösen Gräsern und von den Volksmitteln herbeigerufen ist.
Die rechtzeitig gemachten Impfungen werden von petsch±notschnoj der Mangelhaftigkeit schützen, die von der Leberentzündung A oder B herbeigerufen ist. Die Virusleberentzündungen B und C bringen zur schweren Erkrankung der Leber oft. Sie erinnern sich, dass sie mit dem sexuellen Weg, sowie durch die Spritzen, der Nadel übergeben werden. Von der Leberentzündung kann man sich anstecken, das Piercing oder die Tätowierung auf dem Körper gemacht, das fremde Rasiermesser ausgenutzt.
Wenden Sie in die Nahrung die unbekannten Pflanzen und die Pilze nicht an. Bei der Arbeit mit den Chemikalien verwenden Sie die Handschuhe und den Respirator.
