Das Phäochromozytom geschieht aus den Käfigen des zentralen Bereiches der Nebenniere. Kann in einem beliebigen Alter entstehen, einschließlich bei den Kindern, aber öfter decken sie in 20-50 Jahre auf.
Die Nebennieren produzieren die Reihe es ist der Aktionsstoffe, lebenswichtig für den Organismus biologisch. Zum Beispiel, synthetisieren die Hormone des Adrenalins und das Noradrenalin; sie noch nennen als die Katecholamine oder die Hormone «raufe sich oder lauf». Es handelt sich darum, dass bei verschiedenen Streßsituationen diese Substanzen ins Blut hinausgeworfen werden, die Herzfrequenz regulierend, der Stoffwechsel und der arterielle Blutdruck und den Organismus zwingend, beim Entstehen der Gefahr zu funktionieren. Die Mehrheit des Phäochromozytoms diagnostizieren in zentral (gehirn-) die Bereiche einer oder mehrerer Nebennieren.
Der arterielle Blutdruck beim Phäochromozytom
Die Geschwulst produziert in der exzessiven Anzahl des Adrenalins und das Noradrenalin, zur Palpitation, den heftigen Aufstiegen oder zu ständig den hohen Größen des Blutdrucks bringend. Nach der Statistik das Phäochromozytom – der seltene Grund der arteriellen Hypertension (0,2-0,6 % aller Fälle). Nichtsdestoweniger, die heftige Erhöhung des arteriellen Blutdruckes bei den Menschen des jungen Alters fordert die Exklusion dieser Erkrankung, da der bedeutende Aufstieg des Blutdrucks von der Entwicklung der kardiovaskulären Komplikationen gefährlich ist.
Die Gründe des Phäochromozytoms
Es ist bis jetzt unbekannt, was die Entwicklung der Erkrankung herbeiruft. Es ist aufgeklärt, dass die Geschwulst die Entwicklung aus den chromaffinen Käfigen des Gehirnbereiches der Nebennieren beginnt. Gerade diese Käfige produzieren das Paranephrin (das Adrenalin) und norepinefrin (das Noradrenalin).
Das Risiko krank zu werden nimmt zu, wenn beim Patienten schon ist:
- Plural endokrin neoplasija II des Typs oder Maine II. Schmerzen von dieser seltenen erblichen Erkrankung des Mannes, die Geschwülste entwickeln sich in schild- und die Parathyreoideen, auf den Lippen, in der Zunge, im Gastrointestinaltrakt.
- Die Krankheit Gippelja-Landau, wenn die pluralen Geschwülste in nervös und dem endokrinen System, die Bauchspeiseldrüse und die Nieren entstehen.
- nejrofibromatos 1 Typs: es entstehen die pluralen Geschwülste in der Haut – nejrofibromy, auf der Haut erscheinen pigmentirowannyje die Flecke, es entsteht die Geschwulst des Sehnerves auch.
- Das erbliche Syndrom paragangliom/feochromozitom, entstehend wegen der Mutationen in den Genen.
- Die Triade Karneja: die Paragangliome, das Lungenchondrom, stromalnaja die Geschwulst des Magens.
Die Einordnung
Scheiden die Bildung der Nebennieren, d.h. eigentlich das Phäochromozytom ab. Außer den Nebennieren, die kleine Anzahl der chromaffinen Käfige in Form von den kleinen Ansammeln kann man im Herzen, dem Kopf, dem Hals, die Harnblase, entlang der Wirbelsäule aufdecken. Die Geschwülste in diesen Käfigen nennen als die Paragangliome. Sie wirken ähnlich dem Phäochromozytom auf den Organismus ein, da der Auswurf der selben Hormone geschieht.
Die Einordnung des Phäochromozytoms nach МКБ-10
Die Erkrankung ist in der Abteilung D35.0 – «die gutartige Neubildung anderer und nicht präzisierten Blutdrüsen» unterbracht.
Die Symptome und die Merkmale des Phäochromozytoms der Nebennieren
Von den Hauptmerkmalen, die helfen werden die Krankheit zu verdächtigen, halten:
- Der erhöhte Stand des arteriellen Blutdrucks
- Das verstärkte, beschleunigte oder unregelmässige Herzklopfen
- Die reichliche Schweißabsonderung ohne Grund
- Die starke Kephalgie
- Die Blässe der Person
- Die Atemnot.
Die selteneren Symptome können sein:
- Die Besorgnis, die drückende Erwartung der Not
- Der Schmerz im Bauch, die Konstipationen
- Die Abmagerung.
Die katecholaminowyje Krisen
Für die Erkrankung ist der Ausbruch der Symptome charakteristisch. Diese Erscheinungsformen nennen katecholaminowymi als die Krisen. Die Dauer bildet sie von 15 bis 20 Minuten. Die Attacke kann mit der Frequenz mehrmals im Tag entstehen oder ist seltener, für die schweren Fälle kann bis zu 25 Krisen pro Tag sein. Geht die Attacke gewöhnlich auch schlagartig zu Ende, wie auch entsteht. In der Periode kann zwischen den Krisen der arterielle Blutdruck bis zur Norm sinken oder, hoch bleiben.
Die möglichen Startfaktoren der Krisen:
- Die körperlichen Belastungen
- Die Stresse, die nervöse Überanspannung
- Die Veränderung der Lage des Körpers
- Enteral peristaltika
- Die Kämpfe oder die Geburt.
Der Verbrauch der Lebensmittel, die mit dem Tyramin reich sind, kann ein Trigger der Krise auch werden. Dieses Biogenamin ist viel es in fermentirowannych die Lebensmittel, zum Beispiel:
- In den reifen Käsen
- Im getrockneten und geräucherten Fleisch
- In der Avocado, die Bananen, die Bohnen
- In marinowannoj dem Fisch
- Im Eingesäuertkohl
- In einigen Sorten des Bieres.
Den Auswurf der Hormone können die Drogen (amfetamin, das Kokain) und einige medikamentöse Mittel provozieren:
- sossudossuschiwajuschtschije die Präparate (dekongestanty)
- Die Hemmstoffe der Monoaminooxydase
- Die Blocker dofaminowych der Rezeptoren
- Die Hemmstoffe des Rückhaltens des Serotonins
- miorelaksanty
- gljukokortikosteroidy.
Die Diagnostik des Phäochromozytoms
Der Arzt-endokrinolog beginnt die Diagnostik mit rassprossa, die erbliche Geneigtheit aufklärend, studiert die Geschichte der Erkrankung. Dann führt die Messung des Standes des arteriellen Blutdruckes, die Zählung der Frequenz des Herzklopfens durch.
Die Analysen
Weiter ernennen die labormässigen Teste für die Forschung des Standes des Adrenalins, des Noradrenalins und ihrer metabolitow gewöhnlich:
- Die Bestimmung metanefrina und normetanefrina im Urin, der für die Tage gesammelt ist
- Die Bestimmung des Standes frei metanefrina im Plasma des Blutes.
Zur Zeit verwenden die Messung des Standes der Katecholamine des Urins und des Standes wanililmindalnoj des Acidums nicht, da loschnopoloschitelnyje die Ergebnisse häufig sind.
Bei den erhöhten Ständen ist es der Aktionsstoffe in den Analysen biologisch verwenden wisualisirujuschtschije die Methoden, die helfen werden, die Geschwulst an den Tag zu bringen:
- Die Computertomographie (KT) der Organe der Bauchhöhle, der Nebennieren. Die Methode lässt zu, die Bildungen vom Umfang mehr 5 mm an den Tag zu bringen.
- Die Szintigraphie, die, wenn es verwenden die Verdächtigung auf die Geschwulst außer den Nebennieren gibt. Bei der Durchführung der Forschung muss man die Möglichkeit der asymmetrischen Ansammlung des Isotops in den normalen Nebennieren berücksichtigen.
- Die positronno-Emissionstomographie (PET). Diese Methode ist sensorischer, als die Szintigraphie, in puncto der Aufspürung der metastatischen Infektionen.
Wenn die Erkrankung bei einigen Familienangehörigen ist oder hat sich bis zu 40 Jahren entwickelt, so führen die genetische Testierung durch. Den Patienten ist 50 Jahre die genetische Forschung älterer wird selten ernannt.
Die Behandlung des Phäochromozytoms
Für die seltenen Fälle lässt die Aufnahme der medikamentösen Mittel zu, den arteriellen Blutdruck zu kontrollieren. Für die Hauptweise der Behandlung halten die Geschwulstabtragung.
Die chirurgische Behandlung des Phäochromozytoms
Die Operation der Adrenalektomie – die Adrenalektomie führen oder laparoskopitscheski, mit der Einführung der winzigen chirurgischen Instrumente durch die kleinen Schnitte auf dem Bauch, oder mit Hilfe des offenen Zuganges auf die Geschwulst durch, wenn auf der Haut des Bauches der Schnitt wird. Beim großen Umfang der Bildung (mehr 8 cm) ist die offene Weise bevorzugt, da es bei der Abtragung wichtig ist, die Kapsel der Geschwulst nicht zu beschädigen. Beider Spezies der Operationen führen unter der allgemeinen Anästhesie durch.
Wenn es oslokatschestwlenije das Phäochromozytom, so die Varianten der Behandlung die Folgenden enthüllt ist:
- Die chirurgische Geschwulstabtragung
- Die radiale Therapie
- Die Chemotherapie
- Die Abtragung der Geschwulst mit Hilfe der Radiowellenmethode oder krioterapii
- embolisazionnaja die Therapie mittels der Überdeckung der Ader, die die Geschwulst nährt
- targetnaja die Therapie mit Hilfe des Blocks bestimmter Fermente, der Eiweißstoffe oder der Moleküle, die die Größe der Geschwulst beeinflussen.
Die medikamentösen Mittel, die bis zur Operation ernannt werden
Für die Vorbereitung auf die Operation 7-14 Tage vor ihr ernennen:
- Die Alpha-Adrenoblocker. Diese Präparate verringern den Effekt des Überflusses des Noradrenalins auf den Organismus und stabilisieren den arteriellen Blutdruck auf Kosten von der Schwächung der Muskeln der Behälter. Gewöhnlich verwenden den Doxazosin, das Prazosin, fenoksibensamin.
- Die Betablocker, die den Stand des arteriellen Blutdruckes und die Herzfrequenz auf Kosten von der Blockierung des Effektes des Adrenalins auch verringern. Verwenden, zum Beispiel, das Atenolol, den Metoprolol und das Propranolol.
- Die Blocker der Kalciumductus, zum Beispiel, der Diltiazem, amlodipin, nifidepin. Da der Diltiazem den Blutdruck weich verringert und funktioniert verhältnismäßig kurz, verwenden es bei der unbedeutenden Erhöhung des arteriellen Blutdruckes.
Nicht selten mengen die Blocker der Kalciumductus zu alpha- und den Betablockern bei.
Die dringende Hilfe bei der heftigen Erhöhung des arteriellen Blutdruckes
Wenn beim Patienten mit dem Phäochromozytom der Blutdruck heftig hinaufgestiegen ist, so muss man den Arzt und unter seiner Kontrolle eilig kommen lassen die Senkung des Blutdrucks durchzuführen. Als Präparate der Extrahilfe verwenden:
- fentolamin von 5 bis zu 20 Milligramme intravenös
- tropafen ist 1 %, 1-2 ml intravenös, sehr langsam
- nitroprussid des Natriums, seit 0,25 mkg auf das Kilogramm der Masse des Körpers in der Minute intravenös.
- labetalol 100 Milligramme peroral. Es ist die Einführung intravenös in der Dosis die 20 Milligramme möglich, d.h. 1 % leitet die Lösung in Höhe von 2 ml ein.
Es ist die Anwendung metildopy, minoksidila, pentamina, bensogeksonija unerwünscht.
Die Komplikationen des Phäochromozytoms
Die ständige Leistung der Hormone erhöht den arteriellen Blutdruck und kann das Herz, die Niere, das Gehirn beschädigen. Es ist das Entstehen schisneugroschajuschtschich der Zustände, solcher wie möglich:
- Die Arrhythmie
- Der Herzinfarkt
- Der Hirnschlag
- Die renale Mangelhaftigkeit
- Das scharfe respiratorische distress-Syndrom.
Der katecholaminowyj Schock
Diese Komplikation ist damit verbunden, dass die Katecholamine nicht inaktiwirujutsja und auf die Behälter fortwirken. In diesem Fall erwirbt die Druckänderung den unvorsätzlichen Charakter, die Episoden der Erhöhung des Blutdrucks in der chaotischen Ordnung ersetzt die Hypotonie. Für die Behandlung verwenden die Alpha-Adrenoblocker, für die schweren Fälle ist die Anstaltseinweisung in die Reanimationsabteilung notwendig.
Das bösartige Phäochromozytom
Kann malignisazija, d.h. oslokatschestwlenije die Bildungen selten entstehen. Diesen Zustand nennen als das bösartige Phäochromozytom. Bestätigen die Diagnose von der Biopsie, dem Entdecken der Metastasen in den Knochen oder anderen Organen.
Die Prognose des Lebens der Patienten
Die Chancen auf die Genesung hängen von vielen Kennwerten ab:
- Gutartig oder das Malignom
- Das Phäochromozytom ist an einer Stelle gelegen oder die hormonal-aktiven Käfige sind nach einigen Gebieten dezentralisiert Ob es
- die Merkmale geben, die auf die Beschädigung der Organe, die wegen des Überflusses der Katecholamine entstand bezeichnen Ob
- die Komplikationen auf dem Hintergrund des hohen Blutdrucks waren Ob es
- den Rückfall (die Rückgabe) die Geschwülste nach der chirurgischen Behandlung gibt.
