Diese außerordentlich seltene Erkrankung: nach verschiedenen Angaben, es trifft sich bei 1-4 Menschen aus 10000. Wobei die Jungen zweimal öfter, als des Mädchens schmerzen. Zwerg- wird die Größe niedriger als 130 cm bei den Männern angenommen und es sind 120 cm bei den Frauen niedriger.
Die Gründe
Für die Schuldigen der gegebenen Erkrankung gelten:
- Die erbliche Geneigtheit;
- Die angeborenen Defekte (der Verstoß der Bildung der Hypophyse in der intrauterinen Periode);
- Die Traumen des Kopfes, einschließlich während der Geburt;
- Die Geschwülste der Hypophyse und der es umgebenden Strukturen;
- Solche Erkrankungen, wie: die Schwindsucht, die Syphilis, sarkoidos;
- Verlegt radial oder die Chemotherapie.
Jedoch bleibt in mehr als 60 % der Fälle der Grund der Nanosomie ungeklärt.
Was geschieht?
Bei der Geburt unterscheiden sich das Gewicht und die Größe der Patientinnen mit der Mangelhaftigkeit des Wachstumshormons von den gesunden Kindern nicht. In der Regel, die ersten Merkmale der Erkrankung erscheinen bei den Kindern im Alter von 2-3 Jahren, wenn sie beginnen, den Altersgenossen im Wachstum zurückgeblieben zu sein. Die Geschwindigkeit der Größe ist heftig verringert übertritt 3-4 cm im Jahr (in der Norm die 7-8 cm im Jahr) nicht. Die Wachstumsretardierung wird von den normalen Proportionen des Körpers des Kindes begleitet. Auch werden bemerkt:
- Die Verzögerung der Verknöcherung des Skelettes, den Verstoß der Entwicklung und des Wechsels der Zähne;
- Die schwache Entwicklung des Muskelsystems;
- Die Unterentwicklung der Geschlechtsorgane;
- Die Neigung zur arteriellen Hypotonie;
- Bei Vorhandensein von der Geschwulst der Hypophyse oder der umgebenden Bereiche des Gehirns neben den aufgezählten Symptomen wird der Verstoß der Sehkraft bemerkt.
Die geistige Entwicklung in der Regel normal, bei den Patientinnen gewöhnlich das gute Gedächtnis.
Die Diagnostik und die Behandlung
Für die Bestätigung der Diagnose ist es notwendig:
Die Analysen des Blutes und des Urins auf das Wachstumshormon u.a. die Auswahl der notwendigen Analysen abzugeben es wird der Arzt bestimmen, er wird die hormonalen Proben ernennen. Die Probe wird auf folgende Weise durchgeführt: bestimmen den Ausgangsstand der Hormone im Blut, dann der Patient nimmt die Arznei und nach einer Weile die Analyse ein wiederholen.
rentgenografiju die Kranien und die Gebiete des Türkensattels für die Bestimmung der Umfänge der Hypophyse zu erfüllen. Es können die folgenden Forschungen zusätzlich ernannt sein:
- Magnetisch-resonanz- (MRT) oder die Computertomographie (KT) des Gehirns — die schmerzlosen Prozeduren, mit deren Hilfe man möglich ist ausführlich, das Gebiet der Hypophyse und die umgebenden Bereiche des Gehirns zu betrachten.
- Die Beratungsstelle des Augenarztes.
Die Behandlung ernennt der Arzt-endokrinolog. Die Hauptweise der Wiederherstellung des normalen Standes des Wachstumshormons im Organismus — die ständige Aufnahme des artefiziellen Wachstumshormons. Für die Erleichterung der Dosierung und der Einführung des Wachstumshormons sind speziell in'ekzionnyje die Spritzen-Griffe (ähnlich den Spritzen-Griffen für die Einführung des Insulins) in letzter Zeit entwickelt.
Auf dem Hintergrund der Behandlung nimmt die Geschwindigkeit der Größe bei den Patientinnen bis zu 8-12 cm im Jahr im Vergleich zu 3,5-4 cm zu, die bis zum Anfang der Behandlung in der Regel beobachtet werden. Im Laufe der Geschlechtsreifung ins Behandlungsschema nehmen die sexuellen Hormone auf. In 10-20 wird % der Fälle das Defizit des Wachstumshormons vom Defizit der Hormone der Hypophyse, die die Funktion der Thyreoidea beeinflussen begleitet. Für solche Fälle ins Behandlungsschema nehmen die Schilddrüsenhormone auf.
Die Effektivität der Behandlung hängt vom konkreten Grund der Erkrankung ab. Meistens gelingt es den Patientinnen, die normale Größe zu erreichen und, sich den Bedingungen des umgebenden Lebens anzupassen.
