Die angeborenen Laster des Herzens (der offene arterielle Durchfluß, die Tetrade Fallo, die Coarctation Aorta, den Kammerscheidewanddefekt)

Vom Begriff bezeichnen “die angeborenen Laster des Herzens” eine ganze Reihe der Defekte, die die normale Arbeit des Herzens beeinflussen. Auf die verbreiteten Probleme bringen die Kammerscheidewanddefekte, den offenen arteriellen Durchfluß, die Tetrade Fallo, die Coarctation Aorta. Diese Pathologien entwickeln sich bis zur Geburt im Unterschied zu erworben, die im Laufe vom Leben entstehen. Die Laster des Herzens halten für eine der häufigsten Speziese der angeborenen Defekte, sie bringen bei jedem neunter Tausend Neugeborener an den Tag.

Warum entstehen die angeborenen Laster des Herzens

Die Forscher meinen, dass die Wirkung auf das Herz während seiner Entwicklung die strukturellen Abnormitäten, das heißt die Veränderungen im Aufbau der Texturen herbeirufen kann. Gewöhnlich geschieht es auf der 5. Woche der Schwangerschaft. Es ist nicht immer möglich genau, den Grund festzustellen, jedoch können das Risiko des angeborenen Lasters die folgenden Zustände vergrössern:

• Die genetischen Erkrankungen. Die Hälfte der Kinder mit dem Down-Syndrom leiden an den Lastern des Herzens, in 90 % der Fälle es septalnyje (peregorodotschnyje) die Defekte. Das Syndrom Ternera trifft nur die Mädchen, bei 25 % von ihnen - die Laster der Herzklappen oder der Abnormität der Adern. Auch haben die Kinder um dem Syndrom Nunan in 80 % angeborene Laster, ihre Hälfte bildet pulmonalnyj die Stenose.
• Die schlecht kontrollierte Zuckerkrankheit des ersten und zweiten Typs während der Schwangerschaft. Er erhöht das Risiko der Laster fünfmal. Gewöhnlich entsteht die Transposition (die falsche Anordnung) der Hauptleitungsbehälter. Der gestazionnyj Diabetes, d.h. entstehend während der Schwangerschaft, vergrössert das Risiko des Entstehens der angeborenen Probleme mit dem Herzen nicht.
• Der Verbrauch des Alkohols während der Schwangerschaft. Die Hälfte der Kinder mit dem fetalen alkoholischen Syndrom hat die Laster, es ist kammer- oder predserdnyje peregorodotschnyje die Defekte öfter.
• Die Infektionen während der Schwangerschaft, zum Beispiel, die Rubella. Gewöhnlich verläuft diese Virusinfektion leicht bei den Kindern und den Erwachsenen. Jedoch wenn die Ansteckung auf den frühen Fristen der Schwangerschaft - in 8-10 Wochen zum ersten Mal geschehen ist - es sind die pluralen Laster der Entwicklung möglich. Die Frauen, perebolewschije von der Influenza im Laufe vom ersten Trimester, haben zweimal mehr Chancen, das Kind mit dem angeborenen Laster des Herzens zu gebären.
• Die Aufnahme der Medikamente bei der Schwangerschaft, zum Beispiel, krampflösend oder das Lithium-enthaltend der Mittel. Es sind die Präparate für die Behandlung akne - topitscheskije retinoidy und isotretinoin auch gefährlich. Der Verbrauch ibuprofena im ersten Trimester erhöht das Risiko des Lasters des Herzens zweimal.
• Die Fölling-Krankheit. Diese seltene genetische Erkrankung. Behandeln von seiner Aufnahme der diätetischen Zusatzstoffe und niskobelkowoj von der Diät. Die Schwangeren, die diesen Hinweisen nicht folgen, haben sechsmal mehr Chancen, das Kind mit den Lastern, als die gesunden Frauen zu gebären.

Die Typen der angeborenen Laster des Herzens

Es existieren viel Speziese der angeborenen Laster des Herzens, manchmal werden sie kombiniert.

• Die septalnyje Defekte, wenn es das unnütze Loch zwischen zwei Kameras des Herzens gibt. Scheiden die Defekte predserdnoj und der Interkammerscheidewand ab. Für den ersten Fall handelt das zusätzliche Blut durch den Defekt in den rechten Herzvorhof, sein Dehnen und die Erhöhung herbeirufend. Beim Loch zwischen den Kammern handelt der exzessive Strom des Blutes aus link in die rechte Kammer wegen des Unterschieds des Blutdrucks zwischen ihnen. Es bringt zur Erhöhung des Pulmonalarteriendruckes, der Überlastung im kleinen Kreislauf. Die septalnyje Löcher treffen sich oft, bei 2 1000 Geborenen. Die kleinen "Fenster" verwachsen selbständig oft.
• Die Coarctation Aorta, bei der es in der Grundschlagader des Körpers die Verschmälerung gibt, die den Strom des Blutes zu den Organen verringert. Auf dieses Problem fällt es 10 % der Fälle aller angeborenen Laster. Oft otschetajetsja mit dem Kammerscheidewanddefekt und dem offenen arteriellen Durchfluß. Etwa ist in der Hälfte der Fälle die Verschmälerung so ernst, was die unverzügliche chirurgische Behandlung sofort nach der Geburt fordert.
• Die Stenose der Klappe des Lungenstammes. An der Stelle saslonok, kontrollierend den Strom des Blutes aus der rechten Kammer in die Lungenader, gibt es die Verschmälerung. Es bedeutet, dass das Herz im verstärkten Regime arbeiten soll, um das Blut durch den Engpass durchzuschieben. Diese Abnormität bildet 10 % der Laster des Herzens.
• Die Transposition der Hauptleitungsbehälter - ändern sich die Lungenader und die Aorta "von den Stellen”, sich nicht mit jenen Kameras des Herzens verbindend. Es bringt dazu, dass zu den Organen das Blut, nedostatotschnyschtschennaja vom Sauerstoff handelt. Bildet 5 % der angeborenen Laster.
• Der offene arterielle Durchfluß. Während der intrauterinen Entwicklung verbindet der arterielle Durchfluß die Lungenader und die Aorta. Er führt das Blut von den nicht arbeitenden Lungen im Laufe der intrauterinen Entwicklung ab. Wenn nach der Geburt der Behälter nicht verwächst, so sagen über den offenen arteriellen Durchfluß. Der Überfluss des Blutes wird in die Lungen gepumpt, was die Belastung sowohl auf ihnen, als auch auf dem Herzen vergrössert. Diagnostizieren bei 5 100 000 Kindern.
• Die Tetrade Fallo - die Kombination vier Defekte. Diagnostizieren bei 3 von jeden 10 000 Kinder. Die Vier bilden:

1. Der Kammerscheidewanddefekt – das Loch zwischen link und recht von den Kammern.
2. Die Lungenstenose – die Verschmälerung der Lungenklappe.
3. Die Hypertrophie der rechten Kammer – die Verdickung des Muskels der rechten Kammer.
4. Die Absetzung der Aorta – der Behälter erscheint aus dem Herzen an der anomalen Stelle.

Infolge dieser Kombination sinkt die Gesamtmenge des Sauerstoffs im Blut und ruft eine ungenügende Ernährung der Texturen herbei.

Die Symptome und die Merkmale

Jedes Laster zeigt sich verschieden. Für die leichten Fälle rufen die Defekte keine Probleme bis zum Teenageralter herbei. Die häufigsten allgemeinen Merkmale, die bald nach der Geburt bemerkenswert sind:

• Die Tachykardie - das Herz schlägt öfter, als in der Norm;
• Die erhöhte Erschöpfbarkeit;
• Übermäßig potliwost;
• Die beschleunigte Atmung;
• Die bläuliche Schattierung der Haut - die Zyanose oder die Blässe;
• Der schnelle Eintritt der Ermüdung beim Füttern;
• Die Entstellung der Nägel.

Die Diagnostik

Für viele Fälle das Problem bringen während der Schwangerschaft an den Tag. Machen es während planmässig USI auf der Frist 18-22 Wochen. Für die Bestätigung ist die Ausführung der Echokardiographie der Frucht möglich.

Nach der Geburt, die Krankheit verdächtigen kann es, wenn es die charakteristischen klinischen Merkmale der Laster gibt. Auch messen die Herzfrequenz, hören die Herztöne für die Aufspürung der Geräusche an.

Die Instrumentalforschungen

• Die Echokardiographie;
• Die Elektrokardiographie;
• Der Röntgenapparat des Brustkorbes;
• pulsoksimetrija - die Messung der Anzahl des Sauerstoffs im Blut;
• Die Herzkatheterisierung - den flexiblen Hörer schieben im Herzen durch den Behälter in der Hände oder dem Bein; dann erzeugen die Tonometrie in den Höhlen des Herzens. Es ist die Einführung des Farbstoffes durch den Katheter möglich, was zulässt, die Form und die Funktion der Herzkameras und der Behälter zu bewerten.

Die Behandlung

Die Hilfe bei den angeborenen Lastern des Herzens hängt vom konkreten Defekt ab. Für die leichten Fälle das Kind beobachten, da die Kompensation mit zunehmendem Alter möglich ist. In den schwereren Situationen führen die chirurgische Behandlung mit dem nachfolgenden langfristigen Monitoring des Zustandes durch. In einigen Fällen ernennen bis zur Operation die Medikamente für die Stabilisierung und die Verkleinerung der Ausgeprägtheit der Symptome. Es können motschegonnyje die Mittel für die Abtragung des Überflusses des Liquores und der Erleichterung der Atmung, die Herzglykoside sein, die die Kraft der Kürzung des Herzmuskels vergrössern.

Die Behandlung peregorodotschnych der Defekte

Die Taktik hängt vom Umfang des Loches ab. Wenn der Defekt klein die Symptome oder die Erhöhung der Umfänge des Herzens nicht herbeiruft, so gibt es keine Drohungen der Gesundheit und ist die Beobachtung notwendig. Groß meschpredserdnyje schließen "die Fenster" und einige Typen interkammer- mit Hilfe "des Flickens", der mit Hilfe des Katheters geliefert wird. Wenn der Defekt riesenhaft, so ist die chirurgische Operation dafür uschiwanija notwendig.

Die Behandlung der Coarctation Aorta

Bei der heftigen Verschmälerung die Operation führen in der ersten etwas Tage nach der Geburt durch. Es geben drei wesentlich als die Interventionen:

• Die Abtragung des Bereiches der Aorta mit dem nachfolgenden Zusammennähen ihrer Enden.
• Die Erweiterung des Engpasses vom Ballon oder stentom.
• Die Bildung des Umgehungsweges aus den eigenen Behältern, die an anderer Stelle des Organismus genommen sind.

Diese Methode ist auf aortokoronarnoje schuntirowanije technisch ähnlich. Wenn die Erkrankung im älteren Alter, so das Ziel der Behandlung - die Normalisierung des arteriellen Blutdrucks enthüllt ist. Es erreichen von der Diät, den Leibesübungen und den Medikamenten. In einigen Fällen dehnen die Verschmälerung mit Hilfe des Ballons oder stenta aus.

Die Behandlung des offenen arteriellen Durchflusses

Für viele Fälle ist die medikamentöse Therapie möglich. Es sind zwei Speziese der Medikamente vorgeführt, die den Verschluss fördern können: indometazin und die besonderen Formen ibuprofena. Wenn es der Heilung so nicht geschehen ist, so sperren den Durchfluß von der besonderen Verschlußklappe. Sie werden mit Hilfe des Katheters implantieren, der nach den Behältern durchgeführt ist.

Die Behandlung der Stenose des Lungenstammes

Die leichte asymptomatische Verschmälerung fordert die Therapie nicht. Bei der gemässigten Stenose die Behandlung führen wegen des Risikos der Entwicklung der Herzmangelhaftigkeit durch. Die Hauptmethode - die Valvuloplastik. Durch den Behälter der Hand oder des Beines vom Katheter ins Gebiet der Stenose liefern den Ballon. Dann blasen es mit Hilfe des eingeleiteten Kontrastmittels auf, die Klappe dadurch ausdehnend. Bei der Ineffektivität führen die operative Ausschneidung - walwotomiju oder den Ersatz der Klappe durch.

Die Behandlung der Transposition

Sofort leiten nach der Geburt dem Kind prostaglandin E1 für die Verhinderung des Verschlusses des arteriellen Durchflusses ein. Es ist für die Unterstützung ausreichend кровоcнабжения in den Lungen notwendig. In einigen Fällen schaffen zum selben Ziel vom Katheter das vorübergehende Loch in meschpredserdnoj der Scheidewand. Das vom Sauerstoff bereicherte Blut wird von der Abgereicherten gemischt. Im Endeffekt bekommen die Lungen mehr Sauerstoffs, was den Zustand des Kindes verbessert. Kaum stabilisieren den Zustand, führen die chirurgische Operation nach der Umstellung der Behälter in der richtigen Lage durch.

Die Behandlung der Tetrade Fallo

Verwenden die chirurgische Methode. Für die schweren Fälle Operation machen sofort nach der Geburt, in leichter - nach den Kind 3-6 Monate. Der Chirurg schließt das Loch im Herzen und dehnt die eingeengte Lungenklappe aus.

Die Komplikationen

• Die Verstöße der physischen und psychischen Entwicklung. Die Kinder können später beginnen, zu gehen, zu sagen, die Probleme mit der Koordination zu haben. Es sind die Schwierigkeiten in der Ausbildung wegen der Verstöße des Gedächtnisses, der Senkung der Konzentration der Aufmerksamkeit, der schlechten Kontrolle der Emotionen auch möglich. Es ist mit der ungenügenden Blutversorgung des Gehirns zu den Momenten seiner intensiven Entwicklung verbunden.
• Das erhöhte Risiko der Atemwegsinfektionen.
• Die Möglichkeit der Entwicklung der Endokarditis.
• Die Lungenhypertension.
• Die Arrhythmien.
• Unbedeutend die Erhöhungen der Möglichkeit des schlagartigen Herztodes. Dieses Risiko hat jeder tausendste Patient mit dem angeborenen Laster des Herzens.
• Die Herzmangelhaftigkeit.
• Die Thrombosen.

Die Lebensweise bei den angeborenen Lastern des Herzens

In der Vergangenheit der Kinder mit den angeborenen Lastern des Herzens beschützten vor der physischen Aktivität auf jede Weise. Jetzt meinen die Ärzte, dass die gemässigte Belastung den Zustand, einschließlich verbessert deswegen, dass die psychologischen Probleme verhindert. Die gewöhnliche Aktivität ist vorgeführt, wenn die chirurgische Korrektion durchgeführt ist oder es gibt die minimalen Probleme, die nicht die Operation fordern. Für die obligatorische Bedingung halten die Abwesenheit der Atemnot, des erhöhten Blutdrucks, der Palpitation. Gewöhnlich empfehlen das Gehen, manchmal - die Seefahrt.

Die Schwangerschaft bei den angeborenen Lastern des Herzens

Wenn das angeborene Laster bei der Frau in der chirurgischen Weise korrigiert war, bedeutet es die volle Heilung nicht. Nach der Operation bleiben rubzy, die die Neigung zur Infektion oder zu den Arrhythmien erhöhen können. Die Schwangerschaft ist mit der bedeutenden Steigerung der Belastung auf dem Herzen verbunden, was die Dekompensation des Zustandes herbeirufen kann.

Deshalb vor der voraussichtlichen Schwangerschaft muss man sich zum Kardiologen für die Einschätzung der Risiken wenden. Es ist ziemlich kompliziert, vorauszuahnen, wie sich die Pathologie bei der erhöhten Belastung auf dem Herzen führen wird. Jedoch bewertet der Arzt die Chancen des Entstehens der ernsten Komplikationen:

• Das niedrige Risiko - 1 % (es ist die wahrscheinlichste Situation)
• Das mittlere Risiko - 15-10 %
• Das hohe Risiko - mehr 10 %.

Aufgrund der Befunde der Überprüfung entwickeln den Plan der Führung der Schwangerschaft. Die einzige Weise zu bestimmen und die Möglichkeit der Komplikationen - die sorgfältige Beobachtung beim Kardiologen zu verringern. Man muss sich sofort mit dem Arzt verbinden, wenn die Arrhythmie, die Wassergeschwülste, den Liquor in den Lungen, die Atemnot oder irgendwelche andere Symptome erschienen ist.

Der Einfluss der Laster der Mutter auf die Frucht

Die Pumpfunktion des mütterlichen Herzens kann verringert sein, was die Zustellung des Sauerstoffs und der Nährstoffe zur Plazenta beeinflusst. Ergebnis kann der Verstoß der Entwicklung der Frucht, die Frühgeburt sein. Damit es seiner nicht geschehen ist, prüfen von 26-28 Wochen der Schwangerschaft die Frau sorgfältiger nach, folgen auf den Zustand des Kindes und wenn es, sofort proletschiwajut notwendig ist.

Beim erblichen Charakter möglich die Geburt des Kleinen mit dem selben Problem, dass auch bei der Mutter. Es ist die Beratungsstelle des Genetikers in diesem Fall nötig.

Die Geburt bei den Lastern des Herzens

Wegen des Risikos der Komplikationen ist es empfehlenswert, in den spezialisierten Entbindungsheimen (perinatalnych die Mittelpunkte) oder die Abteilungen der allgemeinen Krankenhäuser zu gebären.

In der Regel, die Geburtshelfer-Gynäkologen führen die Stimulation der Stammtätigkeit nicht durch. Prostaglandiny können überflüssig den Wehensturm herbeirufen, und die Antagonisten dieser Präparate verwenden bei den Lastern nicht. Wenn der Zustand der Frau und der Frucht die Befürchtungen nicht herbeiruft, so warten auf den spontanen Anfang der Geburt.

Jetzt meinen, dass es allen Frauen mit den Lastern nicht obligatorisch ist, den Kaiserschnitt zu erfüllen. Die Lösung über die Weise der Geburt übernehmen individuell. Intensiv potuschnoj kann die Periode wegen der übermäßigen Anstrengung gefährlich sein, deshalb manchmal verwenden für die Senkung der Risikos die Zangen oder die Vakuumextraktion.

Die Prophylaxe der angeborenen Laster des Herzens

Bis jetzt gibt es keine gewährleistete Weise, die Geburt des Kindes mit der Pathologie zu vermeiden.

Jedoch können einige Regeln das Risiko verringern:

• Vor der Schwangerschaft muss man die Vakzinierung von der Influenza und nach den Aussagen - von der Rubella durchführen;
• Während der Schwangerschaft, die Aufnahme des Alkohols und der Drogen zu vermeiden;
• Im Laufe von den ersten 12 Wochen ist es zweckmässig, 400 mkg der Blattsäure täglich zu übernehmen;
• Die Aufnahme der Medikamente, der Grasmittel und BADow ohne Beratungsstelle mit dem Arzt zu vermeiden;
• Mit den infektiösen Patientinnen nicht zu kontaktieren;
• Wenn es den Diabetes gibt, muss man es adäquat kontrollieren;
• Mit den organischen Lösungsmitteln, zum Beispiel, vom Nagellackentferner nicht zu kontaktieren.