Was ist das?
Bei einigen Erkrankungen die rote Systemfressende Flechte [in 70 % der Fälle], system- sklerodermija, rewmatoidnyj die Arthritis, die Malignome, werden die langdauernden Infektionen u.a.) die Abwehrstoffe, fähig produziert, fosfolipidy - die Komponenten der Zellmembranen anzugreifen. An den Wänden der Behälter befestigt worden, den Blutplättchen, die Reaktionen der Kürzung des Blutes unmittelbar betretend, bringen solche Abwehrstoffe zu fosfolipidam zur Entwicklung der Thrombosen.
Außerdem meinen einige Gelehrte, dass die möglich unmittelbare "toxische" Wirkung dieser Gruppe der Abwehrstoffe auf die Texturen des Organismus. Der Komplex der gezeigten dabei Symptome hat den Namen antifosfolipidnogo des Syndroms (AFS) bekommen, und in 1994 wird es auf dem internationalen Symposium nach den Abwehrstoffen zu fosfolipidam vorgeschlagen, AFS als das Syndrom Hughes (Chjusa) – beim Namen des englischen Rheumatologen zu nennen, der zum ersten Mal beschreibend es und den meisten Beitrag an die Studie dieses Problems beitrug.
Der Abwehrstoffe zu fosfolipidam existiert die Vielzahl: die Abwehrstoffe zu kardiolipinu, das lupöse Antikoagulans, b2-glikoprotein-1-kofaktorsawissimyje die Abwehrstoffe, des Abwehrstoffes zum antihämophilen Globulin, des Abwehrstoffes zu den Substanzen im Gegenteil behindernd diesem Prozess und viele, andere. In der Praxis gewöhnlich meistens klären sich erste zwei — der Abwehrstoff zu kardiolipinu, das lupöse Antikoagulans.
Wie gezeigt wird?
Das Krankenbild bei antifosfolipidnom den Syndrom kann verschiedenst sein und wird von abhängen:
- Des Umfanges der getroffenen Behälter (klein, mittler, groß);
- Die Geschwindigkeiten des Gefässverschlusses (der langsame Verschluss seines Lichtstreifens vom Blutpfropf, der darin gewachsen ist, oder schnell — den sich losreißende Blutpfropf, der in diesen Behälter von anderem "migrierte");
- Ihrer funktionalen Bestimmung (die Ader oder Vene);
- Die Lagen (das Gehirn, die Lungen, das Herz, die Haut, die Niere, die Leber).
Wenn trombirujutsja die kleinen Behälter, es zu den verhältnismäßig leichten Verstößen der Funktion des Organes bringt. So geschieht bei der Obliteration klein wetotschek der Koronaradern im Herzen der Verstoß der Fähigkeit der abgesonderten Bereiche des Herzmuskels, verringert zu werden, während die Verstopfung des Hauptstammes der Koronarader die Entwicklung des Herzinfarktes herbeirufen wird.
Bei der Thrombose erscheinen die Symptome unmerklich allmählich der Verstoß der Funktion des Organes öfter wachst allmählich an, irgendwelche langdauernde Erkrankung (die Leberzirrhose, die Alzheimer-Krankheit imitierend). Der Gefässverschluss vom sich losreißenden Blutpfropf wird zur Entwicklung «der katastrophalen Verstöße» der Funktionen des Organes hingegen bringen. So wird trombembolija der Lungenader von den Attacken der Erstickung, den Thorakodynien, dem Husten gezeigt, meistens bringt sie zum Tod.
Das antifosfolipidnyj Syndrom kann die verschiedensten Erkrankungen imitieren, aber auf einige Symptome braucht man, die abgesonderte Aufmerksamkeit zu wenden.
Ziemlich oft treffen sich bei antifosfolipidnom den Syndrom netz- liwedo (Spitzen-, fein setotschka der Behälter auf der Oberfläche der Haut, die auf der Kälte), die langdauernden Beingeschwüre, schwierig nachgebend der Behandlung, das peripherische Antoniusfeuer (omertwenije der Haut oder sogar der abgesonderten Finger der Hände oder der Beine besser sichtbar sein wird).
Die Männer haben wenige, als bei den Frauen, Erscheinungsform antifosfolipidnogo des Syndroms kann der Herzinfarkt sein.
Bei den Frauen ist es als der Verstoß des Gehirnblutkreislaufs (der Hirnschlag, besonders bis zu 40 Jahren, der Kephalgien, erinnernd die Migräne) öfter.
Die Infektion der Behälter der Leber kann zur Erhöhung ihrer Umfänge, der Bauchwassersucht (die Ansammlung des Liquores in der Bauchhöhle) bringen, der Erhöhung der Konzentration petschenotschnych der Fermente (aspartat - und alaninaminotransferrasy) im Blut, Wenn die Behälter der Nieren getroffen sind, entwickelt sich die arterielle Hypertension (in dieser Hinsicht fordern die besondere Aufmerksamkeit die Menschen, bei denen sich der Blutdruck, besonders unter, hoch, im Laufe vom Tag oft ändert).
Bei der Thrombose der Adern der Plazenta kann der intrauterine Niedergang der Frucht oder die Frühgeburt treten. Gerade ist mit antifosfolipidnym vom Syndrom verbunden, dass die Frauen, krank von der roten Systemfressenden Flechte, die Schwangerschaft nicht "aufsparen" können, die vom Auswurf oft zu Ende geht.
Wie zu verdächtigen?
Das Vorhandensein antifosfolipidnogo des Syndroms kann man der folgenden Fälle verdächtigen:
- Wenn der Mensch von der roten Systemfressenden Flechte schmerzt (ist die Frequenz der Entwicklung antifosfolipidnogo des Syndroms bei der gegebenen Erkrankung außerordentlich hoch).
- Wenn sich beim Menschen im Alter bis zu 40 Jahren die Merkmale der Thrombose irgendwelcher Behälter herausstellen.
- Wenn trombirujutsja die Behälter, für die es, zum Beispiel, die Behälter, krowosnabschajuschtschije der Darmkanal nicht sehr charakteristisch ist. Ihre Obliteration bringt zur "Bauchangina". Solcher farbenreiche Name dieser Erkrankung ist nach der Analogie mit der Stenokardie — «die Brustkröte» entstanden. "Die Bauchangina" wird mit dem Erscheinen der drückenden, zusammenpressenden Leibschmerzen, die nach der reichlichen Aufnahme der Nahrung entstehen charakterisiert. Je grösser hat der Mensch aufgeessen, desto es dem Blut dem Verdauungstrakt grösser notwendig ist, um das Essen zu verdauen. Wenn der Lichtstreifen der Behälter vom Blutpfropf eingeengt ist, so handelt des Blutes zu den Organen der Bauchhöhle ungenügend, fehlt es von ihm am Sauerstoff, werden in ihnen die Lebensmittel des Stoffwechsels angesammelt - es erscheint der Schmerz.
- Wenn im Blut die Anzahl der Blutplättchen verringert ist und dabei gibt es irgendwelcher gematologitscheskoj der Krankheit.
- Wenn es bei der Frau 2 und mehr des Auswurfes war, und können die Gynäkologen ihren Grund genau nicht bestimmen.
- Wenn der Herzinfarkt beim Menschen entstanden ist ist 40 Jahre jünger.
Die Behandlung
Vor allem, antifosfolipidnyj wird das Syndrom nur unter Kontrolle des Rheumatologen behandelt.
Wenn sich antifosfolipidnyj das Syndrom auf dem Hintergrund der Autoimmunkrankheit entwickelt hat (muss man, sich bemühend, zum Beispiel, der roten Systemfressenden Flechte), diese Erkrankung, seine Aktivität zu verringern. Wenn seiner gelingen wird, zu streben, wird im Blutserum die Anzahl der Abwehrstoffe zu fosfolipidam sinken. Je es ist ihr Inhalt im Blut niedriger, desto es mehrere Wahrscheinlichkeit der Thrombose gibt. Deshalb ist es dem Kranken so wichtig, die zum Arzt ernannte Basistherapie (die Glukokortikoide, die Zytostatiken) zu übernehmen.
Beim sehr hohen Titer (die Anzahl, der Konzentration) der Abwehrstoffe kann die Frage über die Durchführung der Plasmapherese (die Reinigung des Blutes) aufstehen.
Möglich, der Arzt wird irgendwelche Präparate ernennen, die die Wahrscheinlichkeit der Thrombose verringern werden, neposredstwennwertywajuschtschuju das System des Blutes einwirkend. Für ihre Bestimmung sind die strengen Aussagen nötig: der Nutzen soll die Nebeneffekte wesentlich übertreten. Die Gegenanzeigen zur Aufnahme dieser Präparate sind die Schwangerschaft (können den Verstoß der Entwicklung des Nervensystemes bei der Frucht herbeirufen) und die Geschwürerkrankungen des Gastrointestinaltraktes. Es ist nötig allen "für" und "gegen" abzuwiegen, wenn der Kranke Infektionen der Leber oder der Nieren hat.
Die antimaljarijnyje Präparate (zum Beispiel, gidroksichlorochin) kombinieren in sich der antiphlogistische Effekt um die Fähigkeit, die Aggregation zu unterdrücken (slipanije) der Blutplättchen, dass zur Verhinderung der Entwicklung der Thrombosen auch beiträgt.
Den Frauen mit antifosfolipidnym ist nötig es vom Syndrom mit der Schwangerschaft bis zur Normalisierung der labormässigen Kennziffern abzuwarten. Wenn sich das Syndrom schon nach der Konzeption entwickelt hat, so ist nötig es über der Einführung des Immunglobulins oder der kleinen Dosen des Heparins nachzudenken.
Die Prognose wird von der Rechtzeitigkeit der begonnenen Behandlung und der Diszipliniertheit des Kranken in vieler Hinsicht abhängen.
