Es war der endgültige Beweis der infektiösen Natur der Erkrankung, die nicht vom Mikroorganismus herbeigerufen ist, nicht Parasit nicht vom Virus, und dem nützlichen Eiweißstoff, der aus dem unbekannten Grund pathogen wurde. Durch 15 Jahre werden solche Eichhörner prionami nennen.
Die geheimnisvolle Krankheit das Huhn
Die Eröffnung hat Amerikaner Karlton Gajduschek — kinder- infekzionist, dienstreise- auf Neuguinea für die Studie endemitschnych der Viruserkrankungen begangen. Beim Volk der Vorgabe, der Bewohner des Hochlandes fern vom Meer, hat Gajduschek die Krankheit mit den auffallenden klinischen Erscheinungsformen gesehen: den Menschen schütteln etwas Monate, mit der Zeit verliert er die Fähigkeit, zu stehen, und zittert, sitzend. Später schlägt das Beben schon leschatschego, bis die Lähmung und der unvermeidliche Tod treten wird. Die Ureinwohner nannten die Krankheit "das Huhn" (die Betonung auf der ersten Silbe), dass in der Übersetzung "das Beben" bedeutet.
Die Epidemie hat das Hochland erfasst, in erster Linie die Frauen und die Kinder ausschlagend. Zum 1956 ist fast das Viertel schenskogelenija auf der Erde der Vorgabe von diesem Beben ausgestorben. Dem Volk der Vorgabe bedrohte das Verschwinden. Und es waren die ziemlich sympathischen Menschen, sehr freundlich. Freilich, die Kannibalen. Zusehends bereiteten sie bei Gajduscheka das menschliche Fleisch und die Innere vor, und es aßen die Körper vollständig, außer den Knochen und der Gallenblase.
So handelten sie mit den Gestorbenen, es ist auf den Gedenkfeiern gerade. Es Wurde angenommen, dass der Geist und die Talente des Verstorbenen zu den Menschen übergehen werden, die sich mit seinen Leichnamen ernährten, und sein Geist wird die Dörfer eine Lanze einlegen. Der Vorgabe waren auf die Güte und, dass ljudojedstwo bei ihnen auch das Gute sehr stolz. Sie sind, wenn die Behörden Australiens traurig geworden, die dieses Land dann kontrollierte, haben den Kannibalismus verboten. Aber es war die Hoffnung, dass die weißen Neuankömmlinge lernen werden, verflucht trjassutschku zu behandeln.
Gajduschek wurde unter der Vorgabe angesiedelt, auf die Mittel des australischen Departements des Gesundheitswesens und die Sparen hat das Krankenhaus geöffnet, und hat angefangen, das tödliche Beben zu studieren. Da er die Eingeborenen von der Syphilis und der Dysenterie behandelte, ist es ihm allen — sogar erlaubt, die Körper der Opfer das Huhn zu öffnen und, ihre Organe auf die Analyse zu Amerika abzusenden.
Die seltsame Infektion das Huhn: die Antibiotika nehmen sie gar nicht. Weder der Temperatur, noch der Entzündung. Des Erregers oder selbst wenn der Abwehrstoffe im Blut und den Texturen nicht widat. Freilich, hat ein Mensch etwas ungewöhnlich bemerkt.
Er sah das Gehirn Lenins
Jenes war der Hauptnervenarzt des Nationalen Institutes der nervösen Krankheiten der USA Igor Klatzo (1916-2007). Es ist in St. Petersburg, nach der Nationalität der Pole geboren worden, bei den Deutschen war einer der Kommandeure der illegalen polnischen Armee Krajowoj (AK) in Vilnius. Wenn zusammen mit der Roten Armee akowzy die Wehrmacht aus Wilno ausgeschlagen haben, hat sich Klatzo im Untergrund, jetzt schon antisowjetisch wieder erwiesen. Ist heil geblieben, weil den Njurenbergski Prozess, oswidetelstwuja die Polen vorbereitete, die zu Deutschland auf die Zwangsarbeiten fortgetrieben sind. Und so ist es gescheit machte, dass es der berühmte deutsche Nervenarzt Oskar Fogt bemerkt hat. Er hat Klatzo in die Schüler genommen und hat ihm die einzigartige Sammlung der Präparate des Gehirns vorgeführt. Dort befanden sich, zum Beispiel, die Schnitte des Gehirns Lenins, der Fogt auf Bitte der sowjetischen Regierung studierte, darin die Merkmale der Genialität suchend.
So das Kleinhirn der Frau der Vorgabe, ähnlich dem Schwamm wegen des Niederganges der Neuronen präparierend, hat sich Klatzo erinnert, was schon etwas in die Sammlung ähnlichen Fogta sah: das Gehirn des Gestorbenes von der seltenen Krankheit Krejzfeldta-Jakoba. Jetzt ist sie auf die ganze Welt wie "korowje die Tollwut» berühmt, und dann waren nur 20 Fälle beschrieben. Klatzo hat das Präparat des Kleinhirnes der Vorgabe auf die medizinische Ausstellung zu London geschickt. Dort hat es englischer Tierarzt Bill Chadlou bemerkt, und hier hat geschrieben, dass diese schwammige Enzephalopathie — ein in einen bekannt ab 1732 skrejpi — die Krankheit der Schafe, die den Ziegen übergeben wird. Chadlou hat Gajduscheku angeboten, die Affen anzustecken, ihr Gehirn der Gestorbenen von den Huhn der Menschen gefüttert. Gajduschek als auch hat mit fünf Schimpansen gehandelt. Sowie mit den Dutzenden der Kücken, der Mäuse, der Ratten, der Meerschweinchen. Aller ist ergebnislos. Es blieb übrig zu denken, dass das Huhn — die erbliche Erkrankung.
Die Sache im Kannibalismus
Für die Prüfung dieser Hypothese aus Australien sind die Anthropologen, die Familie Glass — Robert und Schirli angekommen. Die Eheleute haben die Stammbäume der Patientinnen gezeichnet und haben sich überzeugt, was nicht aller diese die Verwandten. Dazu wussten früher als 1910 die Menschen kein das Huhn. Wenn die Eheleute Glass es aufgeklärt haben, fing ihre Ehe an, gerade zusehends der Ureinwohner zu zerfallen. Die jungen Männer haben die Prüfung von den schwierigen Haushaltsbedingungen in der fremden Umgebung nicht ertragen. Die Frauen der Vorgabe, sehend, wie Schirli leidet, wurden zu ihr vom Mitleid durchgedrungen. Wenn Gajduscheka die Eingeborenen fürchteten, für den großen Zauberer haltend, hat sich so Frau Glass gewöhnlich, nicht als das sehr glückliche Mädchen erwiesen. Und es hat das Vertrauen herbeigerufen.
Sind gegangen die aufrichtigen Gespräche. Die Erzählungen das, wie es früher, beim Kannibalismus war. Die Frauen haben erklärt, dass das Fleisch sich die erwachsenen Männer ergriffen, und übrig fielen das Gehirn und die Innere zu. Und wichtigst: nach dem Verbot der Gestorbenen manchmal aßen heimlich immerhin. Aber in die letzten 4 Jahre waren keine (1959-1963) Falle nicht. Die Frauen bürgten dafür.
Seit dieser Zeit ist es der Fälle das Huhn weniger geworden, und unter den Patientinnen wurde der kleinen Kinder nicht. Es erweist sich, hat doch in ljudojedstwe hingetan: das Beben trifft, wem das Gehirn zufiel. Hier ist Gajduscheka eingefallen — unverbindlich geschieht die Ansteckung im Magen. Von den Händen, die die feuchten Gehirne nach den Bambusröhrchen auslegten, kratzten sich die Frauen später, rieben die Augen, die Ritzen und die Bisse, liebkosten die Kinder.
Um nicht wahrzusagen, haben den Brei aus dem Kleinhirn der Gestorbenen von den Huhn zwei Schimpansen gerade ins Gehirn eingeleitet. Tierarzt Chadlou hat vorgebeugt, dass die Infektion die lange Inkubationsperiode haben kann. Durch 21 Monat haben sich beim Weibchen beim Namen Schorschetta die Symptome das Huhn herausgestellt. Das Kleinhirn Schorschetty hat die Krankheit bei der folgenden Generation aller im Jahr, bis zum Januar 67. herbeigerufen. Die gegenwärtige Passage, wie in der Produktion der Vakzinen. Aber was es für den Erreger?
Die normalen für das Leben notwendigen Eiweißstoff (links), der unseren Organismus produziert können sich, bei der unveränderlichen chemischen Verbindung in prion (rechts) verwandeln. Priony töten die Nervenzellen, mit denen sich im Kontakt befinden, und der Raum, der mit den Neuronen einst beschäftigt ist, wird die Glia ausgefüllt. Die getroffene Textur des Gehirns erinnert den Schwamm, deshalb die Krankheiten dieser Familie heißen "transmissiwnymi gubkoobrasnymi von den Enzephalopathien».
Mutiger Gajduschek
Irgendwie ist Mal noch unter dem Kannibalismus Gajduschek auf die Küche der Kannibalen eingedrungen und unmerklich hat das maximale Thermometer ins Bambusröhrchen gesteckt, in dem auf dem Feuer das Gehirn des Gestorbenes von den Huhn gequält wurde. Das Gerät hat vorgeführt, dass für die die ganze Zeit Vorbereitungen die Temperatur höher als 95 Grad nicht hinaufstieg. Für den Niedergang des Virus würde und 85 packen, aber dem Erreger das Huhn war solche Temperatur ohne Bedeutung.
Gajduschek hat tapfer vermutet, dass das Huhn das pathogene Teilchen, das ins damalige elektronische Mikroskop unsichtbar ist herbeiruft. Es ist wenig jenen, er hat erraten, dass die Erreger skrejpi und "korowjego der Tollwut» — die Abart des selben Teilchens. Sie haben nur in 1982 abgeschieden und haben ihr "prion" benannt. Es ist die Variante "des etatmässigen" Eiweißstoffes, dessen Produktion in unserem Chromosom № 20 programmiert ist. Er wird prionom, wenn sein Molekül bei der selben chemischen Verbindung die Form tauscht.
Es existiert die erbliche Geneigtheit zu den Huhn, und die Krankheit Krejzfeldta-Jakoba hat eine erbliche Form. Nicht wird irgendwelche Chromosomstörung, und die gegenwärtige Infektionskrankheit von der Großmutter zur Enkelin übergeben. In 1967 konnte die Mehrheit solchen sogar nicht vorstellen. Aber Gajduschek vereinte die Tapferkeit mit der reichen Phantasie. Nicht umsonst war sein Lieblingsschriftsteller Gogol, und, unter kannibalow lebend, las er "die Abende auf dem Bauernhof unweit Dikanki» vor dem Einschlafen.
Michail Schifrin
