Die Menschen gegen den Schleim

Die Zwangslizenzierung orfannych der Präparate und die Entwicklung des nationalen Registers der Patienten können von der Stelle das Problem der Versorgung von den modernen Präparaten der Russen, krank mukowiszidosom schieben. Und die Veränderung der verzopfenden Gesetzgebung wird helfen, das Recht auf die Behandlung der Patientinnen zu schützen, wessen Leben davon heute abhängt, in der reichen Region leben sie oder im Armen. Darum handelte es sich auf dem XIII. nationalen Kongress "die Innovativen Errungenschaften in der Diagnostik und der Therapie mukowiszidosa». 

 

Das Wort "mukowiszidos" geschieht von lateinisch mucus – "der Schleim" und viscidus – "zähflüssig". Die etledstwennoje Erkrankung, bei der die Geheimnisse (der Schleim), abgeschieden von verschiedenen Organen, die viel zu hohe Zähigkeit und die Dichte haben, können und schützen die Organe vom Austrocknen und den Infektionen nicht befeuchten. Daraufhin leidet broncholegotschnaja das System, die Bauchspeiseldrüse, die Leber, den Darmkanal, potowyje, sljunnyje und die sexuellen Drüsen.

 

Die Jahre bis zur Diagnose

 

Trotz der verbreiteten Meinung, auf die seltenen Erkrankungen hat die Beziehung nicht so und wenig Menschen – den Träger des Genes mukowiszidosa sind jeder 20. Russe. Wenn solche Mutation bei beiden Eltern ist, bildet das Risiko der Geburt des kranken Kindes 25 %. Gerade deshalb meinen die Experten, dass die Statistik der Patientinnen mukowiszidosom in Russland stark unterbewertet ist. Die Patientinnen ist viel mehr es, behandeln sie von anderen Krankheiten nur. Nach offiziellen Angaben, heute leben in unserem Land mit solcher Diagnose daneben 3500 Menschen, drei Viertel aus denen – die Kinder. 

 

Die Hauptbedingung der Verlängerung des Lebens der Patienten mit mukowiszidosom – die frühe Diagnostik. Und solche Diagnostik wurde möglich, dank durchgeführt die letzten 10 Jahre in Russland skriningu der Neugeborenen. Laut dem Nationalen Register der Patientinnen mukowiszidosom in Russland, nach neonatalnomu skriningu war die Diagnose 40 % aller in diesem Register seienden Patientinnen bestimmt. Jährlich kommt mit dieser Pathologie in Russland neben 150 Kindern auf. Und von der Geburt können sie die Behandlung, die wesentlich vergrössernden Dauern und die Qualität des Lebens bekommen.

 

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«Neonatalnyj skrining bringt die Krankheit bis zu den klinischen Erscheinungsformen an den Tag, aber, wissend, dass sie erscheinen können, die Eltern und die Ärzte befinden sich nastorosche, – hat der Leiter des Russischen Mittelpunktes mukowiszidosa, leitend die wissenschaftliche-klinische Abteilung mukowiszidosa FGBNU« den Medizinisch-genetischen wissenschaftlichen Mittelpunkt »(MGNZ), der Professor Jelena Kondratjewa erzählt. – Dabei, wer früher als 2007 die Diagnose" mukowiszidos geboren worden ist »wird schon nach den klinischen Erscheinungsformen» gestellt, und es bedeutet, dass die mehr älteren Kinder und die Erwachsenen zur Diagnose jahrelang gehen. Und für diese Zeit kommt die Krankheit viel zu weit.

Manchmal solche Patientinnen retten es kann nur die Transplantation. Und sogar hat in Zusammenhang mit der Transplantation, der Präsident der Allrussischen Assoziation der Patientinnen mukowiszidosom, der Professor MGNZ Nikolaj Kapranow den einzigartigen Fall erzählt, der von der katastrophalen Situation mit der Diagnostik zeugt. Einem der Patienten haben die Leber zuerst umgesetzt und nur haben nach zwei Jahren den Grund ihrer Zerstörung – mukowiszidos festgestellt.

 

In Erwartung der Transplantation

 

Für heute haben in Russland schon 26 Operationen der Transplantation – 20 Lungen und sechs Lebern erfolgreich durchgeführt. Noch mehr warten 100 auf die Reihe. Dem Kongress war von einer solcher Patientin, der fünfundzwanzigjährige Bewohner des Gebietes Saratow anwesend. 

 

Und in Erwartung der Transplantation sollen die Menschen – in gerade und den übertragenen Sinn irgendwie überleben. Wie der Vorsitzende der bei Moskau gelegenen gesellschaftlichen Organisation "die Hilfe den Patientinnen mukowiszidosom" Olga Alekina erzählt hat, werden solche Operationen nur in zwei Mittelpunkten in Moskau – im Forschungsinstitut des Krankenwagens von ihm durchgeführt. Sklifissowski und im Föderalen wissenschaftlichen Mittelpunkt transplantologii und der artefiziellen Organe von ihm. Schumakowa. Und es bedeutet, dass der kranke Mensch in der unmittelbaren Nähe von diesen Kliniken die ganze Zeit wohnen soll. 

 

«Die Menschen sollen in den abnehmbaren Wohnungen mit der begleitenden Person leben, wobei die Patientinnen nicht vereinigt werden können und mieten eine Wohnung auf allen – sie sind der Freund für den Freund wegen der Kreuzinfektionen sehr gefährlich, da sie über verschiedene Mikroflora verfügen, – hat Alekina erklärt. – sich bemühend, dieses Problem die wohltätigen Organisationen zu lösen kommen mit dem Strom der Patientinnen nicht zurecht. Man muss dieses Problem auf dem föderalen Stand heben. Und, natürlich, die Transplantation ist eine eine nicht nur Operation, sondern auch wychaschiwanije, das Erhalten der kostspieligen Präparate. Alles ist zu den Problemen» verknüpft. 

 

Auch ist es deshalb so wichtig, die Krankheit bis zu solchem Zustand nicht hinzuführen. Wie auf dem Kongress des stellvertretenden Ministers des Gesundheitswesens des Gebietes Moskau Irina Soldatow, dank der modernen Behandlung erzählt hat, ist es die Lebensdauer der Patientinnen mukowiszidosm möglich, bis zu 50 Jahren zu verlängern und "träumten" grösser – früher davon nicht.

 

Auf dem Weg zu den westlichen Standards 

 

In den entwickelten Ländern der Welt, dieser Traum wurde Realität schon. Mehr ist die Hälften der beobachteten jetzt Patientinnen in Europa und die USA als 18 Jahre älterer. Es ist bei den westlichen Experten und der Berufserfahrung mit den erwachsenen Patienten, bei denen die Besonderheit mukowiszidosa mehr. Die Organisationen der Mittelpunkte für die Behandlung der Erwachsenen eigene Erfahrungen mitzuteilen es ist auf den Kongress die Mitarbeiterin einen der führenden Londoner Kliniken Susan Matsch angekommen. Ihren Worten nach, in Europa in solchen Mittelpunkten wird die Betonung auf die floride Dispensairebetreuung und ambulatorisch die Hilfe, damit weniger Patienten von der krankenhauseigenen Mikroflora infiziert wurden. Außerdem existieren in Großbritannien deutlich die Forderung zu den Kliniken nach der Dauer und den Aussagen zur Anstaltseinweisung. In Russland leider sogar in den grossen Regionen werden die Patientinnen nicht nach den Aussagen, in die Abteilungen oft hospitalisiert, die nicht die gehörige Ausrüstung haben.

 

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Katastrophal ist es in unserem Land und der Mittelpunkte nach der Behandlung mukowiszidosa wenig. So Kapranowa, in Russland jetzt 83 Mittelpunkte für die Kinder und nur 10 – für die Erwachsenen. (In den GUS-Staaten ist die Situation) noch schlechter. Und sind, dass, sind von der Vollkommenheit fern. Am besten verhält sich die Situation in der Moskauer Region, wo, so der Professor, «aus der Absolut Letalkindererkrankung mukowiszidos eine langdauernde Pathologie der Erwachsenen wird». Das mittlere Alter der Moskauer Patienten hat 39,7 Jahre gebildet, was den führenden europäischen und amerikanischen Mittelpunkten entspricht. Und die Ärzte haben eine Hoffnung, dass mit Hilfe der modernen Mittel der Behandlung gelingen wird «, das qualitative und langwierige Leben der Patientinnen zu erreichen».

 

«Wir können beginnen, die Kinder zu verlieren»

 

Aber in der überwiegenden Mehrheit der Regionen des Landes solcher Möglichkeiten gibt es. In Gefahr hat sich nedofinansirowanija sogar gut durchgearbeitet skrining auf mukowiszidos der Neugeborenen erwiesen. «Leider, neonatalnyj skrining haben auf otkup den Regionen zurückgegeben. Und da im Land nur 16 Regionen-Spender, und die übrigen armen Menschen, das Programm hinkt. Und wir können beginnen, die Kinder zu verlieren», – hat Kapranow erzählt.

 

Die Befürchtungen des Professors bestätigen die Befunde des Nationalen Registers der Patientinnen mukowiszidosom, dank dessen Erscheinen die Experten tatsächlich anfingen, die Situation im Land vorzustellen. Wie einer der Kuratoren des Registers erzählt hat, bildet der ältere wissenschaftliche Mitarbeiter des Labors mukowiszidosa das Forschungsinstitut der Pulmologie Stanislaw Krassowski, die Erfassung der Neugeborenen von den genetischen Forschungen 90 % insgesamt. In Moskau und Sankt Petersburg bildet diese Kennziffer 100 %, und in einigen Regionen geht und bis zur Hälfte nicht. Betreffs des Lappens der nicht enthüllten Mutationen, so bleibt sie, insgesamt durch das Land, als auch auf der Höhe 20 %. 

 

Die Masse der Probleme schafft die verzopfende Gesetzgebung. So ist bis jetzt das Problem der Invalidität für die erwachsenen Patienten nicht entschieden. Mukowiszidos ist eine langdauernde fortschreitende Erkrankung, und es wird nirgendwohin hingetan werden. Nichtsdestoweniger, heute ist es für die Bestätigung der Invalidität erforderlich, zu beweisen, dass die Funktion dieses oder jenes Organes mehr, als auf 20 % gelitten hat. Und wenn infolge der regelmäßigen floriden Behandlung der Patient bis zum erwachsenen Alter im befriedigenden Zustand geht, von ihm nehmen die Invalidität ab, und er kann schon alle ihm notwendigen Präparate nicht bekommen. Und sogar den Kindern in vielen Regionen geben die Invalidität auf eines-zwei Jahres, obwohl die Gesetzgebung zulässt, es sofort bis zu 18 Jahren zu machen.

 

Dabei, die Behandlung nimmt beim Menschen den großen Bereich seines floriden Lebens ab. Es ist sechs-acht Inhalationen im Tag, zwei halbstündlich (sonst ist es und mehr) der Sitzung der Bewegungsbehandlung. Es gibt kislorodosawissimyje die Patienten, viele bekommen das Insulin. Und sie erzwingen jährlich, diese Invalidität – wieder aufzumachen, die Papiere zu sammeln und, die Ausschüsse zu gehen.

 

Und sogar das Vorhandensein der Invalidität entscheidet alle Probleme nicht. Nach den Worten gibt es keinen Alekinoj, der Staatssicherheiten auf die Überlassung den Invaliden der Rehabilitationsausrüstung (der kostspieligen Inhalatoren, otkaschliwatelej u.a.m.) weder in regional, noch in den föderalen Dokumenten. In vielen Regionen und die Ärzte, und wollten die Organe des Gesundheitswesens darin den Patientinnen helfen, hat Alekina erzählt, aber sie sind von den Rahmen der Gesetzgebung verbunden. «Sogar einige regionale Minister baten uns (pazijentskije der Organisation) ihnen zu helfen, diesen riesigen Berg zu schieben, die Veränderungen der Gesetze zu streben», – hat obschtschestwenniza erzählt.

 

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«Wir bitten unsere Ärzte mutiger zu sein»,

 

Aber "das schwierigste" Problem für heute bleibt die Fassbarkeit der modernen Medikamente. Die innovativen Präparate stehen des riesigen Geldes und sind bestenfalls im Rahmen der klinischen Forschungen verfügbar, die in den russischen regionalen und föderalen Mittelpunkten durchgeführt werden. Die Wege der Versorgung der Patientinnen von den ergebnisreichen Medikamenten wurde eines der Hauptthemen des Kongresses. 

 

Nach den Worten gibt es keinen Kondratjewoj, im Land farmakogenetitscheskoj der Therapie, die in der Welt schon viel Jahre bekannt ist. Das Erscheinen targetnych (zweckbestimmt) der Präparate wurde Durchbruch in der Behandlung mukowiszidosa: es nimmt die Funktion der Organe des Kranken zu, es entwickeln sich die schweren Komplikationen nicht. Insbesondere handelt es sich um die Präparate "Kalideko" und "Orkambi", die den Patientinnen mit der sich am öftesten treffenden Mutation des Genes, das für die Entwicklung der Erkrankung verantwortlich ist ernennen. Jedoch bekommt in Russland wegen saoblatschnoj den Preis für die Medikamente solche Therapie niemand – innovativ farmakogenetitscheskije sind die Präparate bei uns registriert werden gebracht. 

 

«Mir ist es schade, dass wir mit den Unternehmen noch mehr Jahres arbeiten, die diese Präparate ausgeben, aber sie sind bis jetzt sie auf unseren Markt nicht hinausgegangen, und die Bedürftigen in ihnen die Patientinnen bei uns drei Tausend Menschen, – hat der Hauptgenetiker des Ministeriums für Gesundheitswesen, der Direktor MGNZ, das korrespondierende Mitglied der Wunden Sergej Kuzew erzählt. – Denke ich, dass wenn nicht gelingen wird, zu vereinbaren, so werden wir in die Regierung mit dem Vorschlag hinausgehen, prawoobladanije auf diese Präparate auszugleichen, damit die russischen Firmen beginnen konnten, sie dscheneriki auszugeben».

 

Die russische Regierung schon besprach die Möglichkeit der Zwangslizenzierung der Medikamente mehrmals, aber es betraf andere, mehr verbreiteten Pathologien. Nicht sich die Tatsache, dass die Beamten mit orfannymi von den Präparaten verbinden werden, aber man muss kämpfen, halten in pazijentskich die Organisationen. «Wir bitten die medizinische Gesellschaft sehr, florider im Schutz unserer Kinder Recht zu haben, – hat Alekina erklärt. – Nicht nur in der Frage der innovativen Präparate. Leider, in den Regionen die Masse der Probleme und mit der grundlegenden Behandlung. Wobei, die föderale Gesetzgebung die Patientinnen schützt, zulassend, die notwendigen Präparate nach der Lösung des ärztlichen Ausschusses einzukaufen. Aber in den Regionen es verletzen, und wir können die Empfehlungen nicht benutzen, die in den föderalen Mittelpunkten bekommen sind. Wir bitten unsere Ärzte, mutiger zu sein: fürchten Sie nicht, Sie führen die ärztlichen Ausschüsse durch, ernennen Sie die ergebnisreichen Medikamente, ohne Nebeneffekte. Davon hängt das Leben und die Zukunft unserer Kinder" ab.